课件：淋巴造血系统病例分享.ppt

tumor1 tumor1 IGG IGG4 * cyclinD1 * 诊断与鉴别诊断 小细胞性B细胞淋巴瘤的鉴别诊断 小淋巴细胞性淋巴瘤／白血病（B-SLL/CLL） 套细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL） 黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤（MALToma） 结内边缘区B细胞淋巴瘤 浆细胞增生的性质？ 是否存在IGG4相关性炎性假瘤？ * 诊断意见 右侧眼眶小淋巴细胞性淋巴瘤（B-SLL） 浆细胞增生，呈多克隆性； IGG4相关性淋巴浆细胞增殖（局限性） B-SLL 伴产生IGG4的多克隆性浆细胞增生 * 关于眼眶恶性淋巴瘤 以粘膜相关性淋巴组织型淋巴瘤占多数（40-80%) 其次为弥漫大B细胞淋巴瘤、结外浆细胞瘤 原发于眼眶的B-SLL罕见，国内及国外文献分别仅有2例和6例报道 在诊断MALToma或DLBCL时，要警惕有其它罕见类型的可能，做好鉴别诊断 * 关于IGG4相关疾病与恶性淋巴瘤 IGG4相关疾病（IGG4-RD）患恶性肿瘤的几率显著增高 Risk of malignancies in IgG4-related disease. Mod Rheumatol. 2012 ;22(3):414-8. IGG4-RD与恶性淋巴瘤的鉴别有时会困难 IGG4-RD不应被过诊断（overdiagnosed） 恶性淋巴瘤的主要类型是MALToma、DLBCL及浆细胞瘤等 IGG4-RD患者发生B-SLL的报道极少 * 病例5：右侧腹股沟淋巴结肿大 患者男性，47y 病史：患者缘于1月前无意间发现右侧腹股沟区包块，约“大拇指”大小，不痛，周围皮肤无红肿，当地医院就诊，行彩超提示：右侧腹股沟淋巴结肿大。给予抗感染治疗，未见明显好转；自觉包块有所增大，伴有轻微胀痛，周围皮肤无红肿。 * * * * * * * * CD21 * CD20 CD20 * CD3 * Ki-67 * PD-1 CXCL13 * EMA EMA * CD4 CD8 * CD5 CD2 CD3 CD7 * CD30 * CD30 * ALK1 * ALK1 * 阴性：PAX-5、CD56、EBER、GramB、TIA-1、MPO * 诊断意见 【右侧腹股沟】ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL).裸细胞表型。 * * tumor1 tumor1 tumor1 诊断意见 右侧颈部淋巴结非霍奇金氏淋巴瘤（高度恶性），结合免疫组化结果考虑为 淋巴结内NK／T细胞淋巴瘤； 2. 另可见免疫母细胞或浆母细胞样细胞增生，多呈散在分布，基因检测提示B细胞重链及轻链克隆性重排阳性，但是否存在B细胞肿瘤（即弥漫大B细胞淋巴瘤）尚需更多的证据支撑。 推测EBV感染B细胞克隆性增生及NK/T细胞淋巴瘤的发病中起着重要作用 * 关于组合性淋巴瘤(composite lymphoma) 一个器官或组织内同时存在两种或以上不同类型的淋巴瘤 最常见的是霍奇金与非霍奇金淋巴瘤的组合，其次是同谱系不同类型淋巴瘤的组合（如MCL+FL），不同谱系淋巴瘤的组合少见（如AILT+DLBCL） T、B组合性淋巴瘤中最多见的即为AILT+DLBCL 已报道的病例中大多数与EBV感染有关 NK/T细胞淋巴瘤与DLBCL的组合性淋巴瘤未见报道 基于PCR的基因重排检测对于确诊T、B组合性淋巴瘤具有重要价值 * * 病例4：右侧眼眶占位性病变 男，43y 病史：患者诉2月前无明显诱因出现右眼球突出，不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、异物感、恶心呕吐等症状，患者到当地医院就诊，具体诊断治疗不详。近2月来，患者自觉右眼球突出明显，不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、异物感。 查体：右眼眶见大小约1.5×1.3cm肿块，边界不清，与周围组织粘连紧密。 ? * * * * * * * * * * * * * * * * * bcl2 bcl2 * CD30 * CD38 * Lamda Kappa * CD79a * CD43 * CD5 * CD23 * CD23 * CD23 * Ki－67 * Ki－67 Ki－67 * CD3 * Bcl-6 * CD10 * Bcl-2 * Bcl-2 * Bcl-2 * Ki-67 * IgH-bcl-2 （+） 淋巴结滤泡增生性病变： 旺帜性反应性淋巴滤泡增生？ 滤泡性淋巴瘤（3a级）？ PCR检测IGH基因重排亦提示B细胞呈克隆性增生 * 肿瘤性滤泡与反应性滤泡的鉴别 组织学改变是二者区别的根本 滤泡的排列方式、分布特点 滤泡的细胞组成 是否具有侵袭性生物学行为 免疫组化对于鉴别诊断具有重要意义 CD21、CD10、bcl-6、bcl-