课件：帕金森叠加综合征.ppt

治疗： 左旋多巴类制剂、多巴胺受体激动剂等效果欠佳。30％的患者早期对左旋多巴类制剂有效。 橄榄桥脑小脑萎缩 主要累及小脑、脑干、脊髓的脊髓的神经系统变性病。分两类，遗传型和散发型。遗传型由Menzel于1891年首先报道，散发型由Dejerine-Thomas于1900年报道。 病因和发病机制： 病毒感染；代谢缺陷；基因缺陷；HLA相关。 基因水平分型常见者为SCA1 SCA2 SCA7型。 病理： 小脑、桥脑、下橄榄核萎缩，细胞脱失，胶质增生。小脑Purkinje细胞脱失，脊髓后柱，橄榄脊髓束、皮质脊髓束、脊髓小脑束变性。黑质、苍白球、红核不同程度变性。 临床表现： 小脑症候群：为起始症状，多从双下肢开始，表现为小脑性共济失调步态。87－100％ 帕金森样症状：50－55％，主要表现为运动不能、肌强直及各种形式的震颤。 临床表现： 不自主运动：肌阵挛、肌挛性斜颈、舞蹈－跳跃动作， 智能障碍：中晚期 锥体系症状：46－50％ 临床表现： 脊髓和周围神经症状 自主神经损害的症状：阳痿，尿失禁。 眼部症状：眼球活动障碍 临床表现： 影象学：桥脑、小脑萎缩 眼震电图：眼追踪运动障碍，扫视运动减慢 治疗： 拟胆碱能治疗：毒扁豆碱渐加量至4-6mg/日，隔月服用，不良反应：流涎、瞳孔缩小、出汗、胸闷、平滑肌痉挛 多巴胺替代 预后：5-10年生活不能自理 进行性核上性麻痹 1964年Steele、 Richardson等首先进行临床和病理分析并提出。 特点：PD症状群+垂直性凝视麻痹+明显的平衡障碍，对左旋多巴反应差。 病因 不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有机溶剂，饮用井水是PSP的危险因素。 无遗传性和传染性的证据。将病人的脑组织植入啮齿类动物脑中，不传递此病。 病理 主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经元减少伴星形细胞增生、神经元纤维缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周围、蓝斑及3、4、5、6、7、12对颅神经核、中逢核、齿状核等。神经元纤维缠结主要是直径为15nm的直的纤维，中央前回最多。 生化 胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏，主要位于纹状体、脑干及皮层下。 多巴胺能系统：尾状核、壳核的多巴胺明显下降，黑质纹状体多巴胺能末梢功能降低。但边缘系统通路是完整的。 铁和自由基：黑质和纹状体中非结合的铁离子增加。 临床表现 核上性凝视麻痹：75％，多在发病1－2年后出现。早期表现为两眼意向性及追随性下视麻痹，上视受限，并逐渐进展成完全性垂直性凝视麻痹（与顶盖前区、中脑被盖灰质病变有关）。 临床表现 PD样表现，早期出现姿势平衡障碍（65-90%），痉挛性构音障碍，吞咽困难，中轴肌张力增高，接近缺乏静止性震颤，双侧对称起病，眼动障碍中晚期（3.6-3.9年）出现。认知功能障碍，早期60%，晚期80%，额叶功能障碍，以记忆障碍为主。易伴发抽搐、睡眠（快波）减少、抑郁。生存期6年左右。 影像学 PET:额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。 SPECT:额叶脑血流下降明显，优势半球减少30%。顶枕叶改变不明显。 CT和MRI:中脑背盖、上丘、桥脑、颞叶萎缩，四叠体池、脚间池、三脑室后部增大。 诊断标准 必须具备的条件：1、40岁以后起病，2、进行性病程，3、运动减慢，4、核上性凝视麻痹。 加以下6项中的3项：1、吞咽困难或构音障碍，2、躯干肌强直重于四肢，3、颈部呈伸位，4、震颤轻或缺乏，5、早期有经常跌到或步态异常，6、对左旋多巴反应差。 诊断标准 排除诊断：1、小脑的体征，2、无法解释的多发周围神经病，3、原发性植物神经功能障碍。 核上性凝视麻痹的标准：1、主动的凝视小于15度，2、头眼反射存在。或者有以下2项：1、主动向下的凝视减慢，2、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。 治疗 多巴胺能类 抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善姿势障碍。 胆碱能：毒扁豆碱12mg/日,对记忆、睡眠有帮助。 脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短期疗效。 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合征（PDALSC） 关岛帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合征是一种仅见于西太平洋沿岸地区的地方性神经系统变性病。临床上以肌萎缩侧束硬化、帕金森综合征、痴呆为主要表现，多于中年以后发病。 病因 苏铁树种子 饮用水中钙、镁的含量低而铝的含量相对较高 本病的家族倾向性明显 可能与病毒感染有关 病理 大脑皮质萎缩，以额颞叶最明显 NFTs形成分布广泛，既可见于大脑皮质、海马，也可见于皮质下结构。 上下运动神经元变性，脊髓前角细胞及脑干下部运动神经核神经元脱失。 临床表现 51%肌萎缩，多数表现为双侧对称性手背骨间肌、鱼际肌、三角肌、肩胛肌萎缩，少数表现为胫腓骨前肌萎缩 PD综合征：运动迟缓、肌强直及肢体震颤 痴呆：29%的首发症状 其他：眼球运动