课件：恶性淋巴瘤临床病理诊断新进展.ppt

3.滤泡性淋巴瘤：本组共4例，包括扁桃体3例、胃1例。肿瘤细胞形态为中心/中心母细胞样（生发中心细胞），大部分呈滤泡性生长(图5)，病情发展缓慢。 免疫组化：除B细胞表达阳性外，还表达Bcl-2、CD10。 4. 小淋巴细胞性淋巴瘤：本组5例，分别位于脾、左髂骨、左膝神经和右眼眶，多为50岁以上的老年人。组织学为单一性的小圆淋巴细胞弥漫浸润，瘤细胞较成熟，但可合并或逐步发展为淋巴细胞性白血病。 免疫组化：除B细胞表达阳性外，还表达CD23、CD5。 5. 浆细胞瘤：本组见于胫骨和结肠各1例。组织学为单一性的浆细胞组成，这些肿瘤性浆细胞中可见核内包含体。 免疫组化：不表达LCA和B细胞标记，可表达EMA和CD138。 套细胞淋巴瘤 形态学 小瘤细胞 ：套细胞 生长方式 套区 结节状 弥漫性 免疫表型 CD20+，CD79a+，IgM/D+ CD5+，cyclin D1+，CD43+ CD10-，bcl-6-，CD23- 套细胞淋巴瘤 遗传学特征： t(11;14)(q13;q32) 临床特点 老年人(中位年龄60岁) 男性常见(男:女=2:1) 临床Ⅲ-Ⅳ期 淋巴结肿大，肝脾肿大，骨髓累及 胃肠道(淋巴瘤样息肉病)，口咽环 常见结外T细胞淋巴瘤的特点 淋巴结外T细胞淋巴瘤本组19例，占总病例的28.8%（19/66），发病率虽然不高，但发病年龄差别大，累及的原发部位也更广泛，本组的情况就显示几乎所有年龄和所有结外外脏器均可发生T细胞淋巴瘤。原发部位部位以鼻、胃肠、皮肤、肝脾及含淋巴组织的器官多见。 临床上常有发热、盗汗及体重下降等B症状，多表现一个侵袭性过程，同B细胞淋巴瘤相比更易复发。 组织学病变也表现明显的多样性，瘤细胞常有不同程度的核异型性如曲核、多形核、间变核等，背景反应性的细胞也可很显著，部分有高内皮的血管增生或明显的血管坏死。 结外NK/T 细胞淋巴瘤：本组共5例，包括鼻腔3例、鼻咽和扁桃体各1例。基本上都位于中线部位，患者平均年龄45岁，3男2女。临床以坏死性肉芽肿为特点，并可检测到EB病毒的感染。 病理组织学黏膜见形态多样的中等大或大小细胞混合性异型肿瘤细胞浸润，并以围绕血管生长和显著坏死为特征(图6)。 免疫组化：CD3胞质阳性，细胞毒颗粒抗原CD56、GramB均阳性。 间变性大细胞性淋巴瘤：本组见4例,3男1女，分别位于胃体小弯、胃底、乙状结肠和左颌腮腺区。临床上为结节性肿物，可有溃疡形成，大体与癌不易区别，伴低热及体重下降。组织学见瘤细胞大小形态明显多形性，胞浆丰富，细胞间易黏附类似癌巢，常有较特征的肾形或胚胎样核、花环状多核巨细胞，近核有嗜酸性的核仁区(图7~8)。 免疫组化：瘤细胞CD30呈膜点状（高尔器）阳性(图9)，ALK和EMA大部分阳性，而CK、CEA阴性。 淋巴母细胞性淋巴瘤：本组见2例，为11岁和13岁小孩，纵隔和胸壁肿物。病理表现为中等大小，胞质少，核染色质细腻的瘤细胞弥漫浸润，核分裂多见。 免疫组化：CD3胞质阳性，胞核TdT阳性。 肠病型T细胞淋巴瘤和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：本组见这两种类型各1例。肠病型T细胞淋巴瘤1例曾作报道[5]，35岁男性，反复腹泻4月，因空结肠交界处及扁桃体多灶性浅表溃疡，肠穿孔入院，术后4月死亡。 组织学见肠管和扁桃体均散在大小、核形不一致的异型肿瘤性淋巴细胞浸润，并片状凝固性坏死。 免疫组化：CD45RO、CD3等T细胞标记多呈阳性，CD56、细胞毒颗粒相关蛋白(TIA-1)，颗粒酶B，穿孔素等细胞毒性T细胞标记也阳性。 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 51岁男性，前胸壁皮下肿物并发热，抗炎治疗曾缩小，现一般情况可。 形态学 多形性小-中淋巴细胞，胞浆常透明 高内皮静脉分支状增生 滤泡树突细胞（FDC）不规则增生 血管壁和细胞之间PAS+物质沉积 反应性B免疫母细胞增生 免疫表型 瘤细胞：CD3+，CD45RO+，CD10+ FDC：CD21+，CD35+ B免疫母细胞：CD20+，CD79a+，EBV+ 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 遗传学特征 TCR基因重排，约10% Ig基因重排 临床特点 中老年 淋巴结肿大，肝脾肿大 皮疹，皮肤瘙痒，水肿，胸腹水 临床Ⅲ-Ⅳ期 贫血，Coombs试验（+），多克隆Ig 外周非特异性T细胞淋巴瘤：指一组除去有独特性临床及病理学表现的亚型之外，剩下一大组不能列入任何一类的T细胞淋巴瘤。本组共7例,分别原发于左小腿、右大腿皮肤、脾、降结肠、右肾上腺（曾作报道[6]）、鼻咽部等，零散分布于结外器官。 组织学上具有T细胞淋巴瘤的特点，