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课件:隆突性皮纤维肉瘤.ppt
隆突性皮肤纤维肉瘤 病例1 病理号: 9542 2016-7-1 简要病史: 患者淮XX,男,22岁,发现右下肢大腿前包块2年。 2年前曾在我院门诊行右下肢大腿前包块切除术,未做病检,术后原切口下方出现硬结并逐渐增大,无明显疼痛,包块周围无红肿及破溃,再次切除送检。 大体检查:皮下肿物一个,肿物大小为4x4x3cm,切面灰白色,质较硬,未见明显包膜。 Viment CD34 Ki-67 SMA CD117 S-100 Desmin 免疫组化染色显示肿瘤细胞: Vimentin(+) SMA(-) CD34(+ ) Desmin(-) Ki-67(+30%) S-100(-) CD117(-) 病理诊断: (右下肢)隆突性皮肤纤维肉瘤。 上级会诊:纤维肉瘤。 鉴别诊断: ?真皮纤维瘤 一般瘤体较小,平均直径3cm,位于真皮,很少侵及皮下层,瘤周边较清,免疫CD34呈阴性或散在弱阳性。 ?神经纤维瘤 部位可相同,CD34呈阳性,但是瘤细胞呈波浪状,核弯曲 ,车福状结构不典型。 ? 纤维肉瘤 发生于深层软组织,瘤细胞肥胖核大,核仁明显可见核分裂象,常有出血、坏死,CD34阴性。 ? 恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 瘤细胞多形性,异型性明显,瘤细胞不表达CD34。 ? 脂肪肉瘤 DFSP无脂肪母细胞。 隆突性皮纤维肉瘤(DFSP): 一种发生于皮肤和皮下的结节状或多结节状肿瘤,由形态一致、纤细的短梭形细胞组成,呈特征性的车福状排列,常浸润至皮下脂肪组织。 肿瘤具有较高的复发率,但极少发生转移。 多见于中青年,高峰25-45岁,男性多见。 好发于躯干、四肢近端和头颈部。 镜下:瘤组织外周无包膜 瘤组织呈车福状结构,由梭形瘤细胞与胶原纤维围绕中心构成 细胞为梭形,大小形态一致,异型性较轻,核分裂象不易见。 预后:本病具有较高的局部复发率。 如切除不净或切除2cm,局部复发率高达40%。 经局部广泛切除者(切缘3cm),局部复发率为18%。 经Moh‘s手术者,局部复发率6%-7%。 DFSP极少发生远端转移。 与经典DFSP相比,纤维肉瘤型DFSP恶性程度高,表现为复发次数增加,并可发生远处转移。 谢谢!
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