课件：儿童系统性血管炎的诊治.ppt

* * 诊 断 如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性； 血管炎诊断 SKLEN临床表现 S表示皮肤（skin） K 表示肾脏(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神经（nerve） 如有以上3个系统受累应考虑血管炎 诊断 儿童常见的系统性血管炎 大血管炎： Ｔａｋａｙａｓｕ(高安)动脉炎(大动脉炎)占儿童期原发性系统性血管炎第三位,累及主动脉及其主要分支和肺动脉。病因不清,可能为某种诱因如感染等激发了机体的自身免疫反应,免疫复合物、抗内皮细胞抗体等参与内皮细胞的活化,黏附因子表达,最终形成细胞介导的血管损伤。 组织学特征：从血管壁外膜到内膜的全层动脉炎。 临床表现：与成人类似,急性期有乏力、倦怠、盗汗、发热、关节肌肉疼痛等全身症状;慢性期血管狭窄会出现缺血症状。高血压为儿童最常见症状之一。75%肾动脉受累,71%腹主动脉受累。 大动脉炎 诊断：靠动脉造影证实有血管狭窄、闭塞或动脉瘤。近来无创影像技术如核磁共振成像(ＭＲＩ),磁共振血管造影、多普勒超声、正电子发射计算机断层显像、ＣＴ等可提供血管壁的解剖和生物学变化,有助于早期诊断。 评估病情活动度指标血沉是最常用的,但并不可靠,组织学证实血沉正常者中40%以上仍有活动，,白介素 6或许为一个更敏感的评价指标。　 大动脉炎 治疗:急性期(成人经验)开始给予足量激素,1～3个月后隔日给药,以后逐渐减量至停药。病情持续活动或激素依赖者加用甲氨喋呤,环磷酰胺(ＣＴＸ)作为二线药物;慢性期短的血管狭窄如肾动脉狭窄可行血管成形术,长的节段性狭窄及闭塞需外科分流手术。 中血管炎 川崎病： 川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是儿童最常见的血管炎之一,也是发达国家小儿后天获得性心脏病最常见的原因。发病85%在5岁以下,平均年龄不到2岁。 病因:可能为感染因素如衣原体、溶血性链球菌、表皮葡萄球菌、耶尔森菌、Ｂ19病毒、ＥＢ病毒、逆转录病毒等促发易感个体出现了异常的免疫级联反应。 川崎病 组织学：可见肌性动脉、毛细血管和小静脉受累,血管内皮细胞表达多种活化产物。病理显示炎症起于微血管,扩展到较大血管如冠状动脉,吞噬细胞浸润,致死病例可见到血管壁内有分泌ＩｇＡ的浆细胞聚集。 诊断:依赖6条非特异性的临床表现,不典型或不完全型屡见报道,10%合并冠状动脉瘤(ＣＡＡ)的患儿未达到诊断标准。ＣＡＡ为川崎病最严重的合并症。静脉免疫球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗后仍有5%患儿出现ＣＡＡ。 高危因素：年龄6个月或者8岁，Ｃ反应蛋白、乳酸脱氢酶及胆红素水平显著升高预示对ＩＶＩＧ反应不佳;ＩＶＩＧ治疗后白细胞和Ｃ反应蛋白水平仍持续升高为一独立的危险因素。 川崎病的治疗 IVIG:在10ｄ内应用会使ＣＡＡ的发生率降低80%;约10%病人在ＩＶＩＧ治疗48ｈ后再度发热,可给予第2剂2ｇ/ｋｇ 甲基强的松龙: ;1/3病人ＩＶＩＧ无效,可选择大剂量30ｍｇ/ｋｇ冲击治疗1～3ｄ; 其他：对复发性难治性病例,个例报道有试用环孢菌素Ａ,抗氧化剂,抗血小板糖基化蛋白受体等治疗方法,尚在探索阶段。 川崎病预后 无冠状动脉病变者一般预后良好,但脂代谢的改变可持续数年。ＣＡＡ50%可逐渐消退,但可能遗留慢性冠状动脉功能不全或持续性血管舒缩功能障碍;ＣＡＡ8ｍｍ发生狭窄或闭塞的危险性大大增加。 结节性多动脉炎 　结节性多动脉炎(ＰＡＮ)儿童少见,成人7%～30%由Ｂ、Ｃ型肝炎病毒感染诱发,儿童并非如此。受累血管为中小动脉,常见于血管的分叉之处,大小与川崎病类似,但其特点为坏死性,节段性浸润。 病理：除血管内弹力膜破坏外,以血管壁的纤维素样坏死、闭塞为其特征。 血管造影显示内脏血管如肠系膜、肾脏、中枢神经的血管呈串珠样改变,动脉瘤形成。 结节性多动脉炎的诊断 诊断:临床多有皮肤损害(如网状青斑、触痛结节、紫癜等),发热,肌肉关节痛,腹痛等。血清炎症反应产物升高。仅有皮肤损害无重要脏器受损者为皮肤型,儿童皮肤型多为良性病程,预后好,但可复发;伴有内脏损害者为经典型,可累及肾脏、肠系膜、脑,轻重不一,严重者可出现胃肠道梗塞,急性肾衰,脑血管意外等。确诊要依靠造影或组织学的特征性改变。ＭＲＩ可发现串珠样病变或动脉