课件：骨及软组织肿瘤.ppt

* 平滑肌肌动蛋白( SMA)阴性或灶性阳性,结蛋白( desmin)阴性及神经脊突细胞抗原( S100)阴性也有助于GIST的诊断和鉴别诊断。 * HPF是医学病理学专用术语，中文称之为高倍视野，一般是指显微镜在目镜十倍，物镜四十倍的情况下在目镜下所观察到的病理切片上组织的范围，多用于某些疾病的特异性细胞的密度计数，一般写成为某种细胞计数为X个/YHPF，中文说为X个某种细胞每Y个高倍视野，一般数十或一百个高倍视野中特异细胞的数目，多用于恶性肿瘤的诊断 平滑肌肌动蛋白( SMA)阴性或灶性阳性,结蛋白( desmin)阴性及神经脊突细胞抗原( S100)阴性也有助于GIST的诊断和鉴别诊断。 * 手术方式—双镜联合 双镜联合：主要外科完成 双镜联合技术可充分发挥腹腔镜和内镜各自的优势 创伤小 技术不断发展和成熟 穿刺套管直接穿刺入胃腔，充气，然后在内镜直视下切除肿瘤 有研究报道表明该术式适用于近端胃腔内黏膜下良性表现肿瘤的切除 虽可避免部分单纯腹腔镜操作的缺点， 但同样存在一定创伤和并发症 J Gastrointest Surg, 2003, 7 (3): 386-392 2008年改良的HIN危险度评估(2011中国专家共识) 危险度分级 瘤体大小（CM） 核分裂数/50HPF 原发肿瘤部位 极低 2.0 ≤ 5 任意部位 低 2.1-5.0 ≤ 5 任意部位 中 2.1-5.0 5 胃 5.0 6-10 任意部位 5.1-10.0 ≤ 5 胃 高 任意 任意 肿瘤破裂 10.0 任意 任意部位 任意 10 任意部位 5.0 5 任意部位 2.1-5.0 5 非胃 5.1-10.0 ≤ 5 非胃 三.治疗 （二）药物治疗 1.术前治疗：给予伊马替尼术前治疗6 个月左右施行手术比较适宜。术前治疗时，推荐伊马替尼的初始剂量为400mg /d。 2.GIST 术后辅助治疗：目前推荐伊马替尼辅助治疗的剂量为400mg/d; 治疗时限: 对于中危患者，应至少给予伊马替尼辅助治疗1年;高危患者，辅助治疗时间为3 年。 3.复发转移/不可切除的GIST一线治疗：伊马替尼是转移复发/不可切除GIST 的一线治疗药物，初始推荐剂量为400mg/d。对于c-kit外显子9 突变的国人GIST患者，初始治疗可以给予伊马替尼600mg/d。 4.局限性进展的GIST治疗：伊马替尼治疗期间，部分病灶出现进展，而其他病灶仍然稳定甚至部分缓解。局限性进展的GIST，在手术可以完整切除局灶进展病灶的情况下，建议实施手术治疗，术后可继续原剂量伊马替尼或增加剂量治疗。 5.广泛性进展对于应用标准剂量的伊马替尼治疗后出现广泛进展： (1) 伊马替尼增加剂量:对于我国广泛进展的GIST患者，增加伊马替尼剂量到600mg，有1/3的患者可以再次临床获益。 (2) 舒尼替尼治疗: 对于伊马替尼治疗进展或不能耐受的患者，应用舒尼替尼二线治疗仍然有效，舒尼替尼的用药剂量和方式尚缺乏随机对照研究的证据，37. 5mg/d连续服用与50mg/d(4/2)方案均可选择。 治疗 放射治疗 因临近器官对射线过于敏感，而肿瘤本身对射线抵抗，故很少用于GIST治疗。 化疗治疗 应用于残留的、复发的以及转移的胃肠道间质瘤，但无论单药还是联合，客观有效率7％，故不主张化学治疗。 谢谢！ Ⅰ期 G1,2?? G1 T1a,1b,2a,2b No Mo 低级 Ⅱ期 G3,4?? G2,3? T1a,1b,2a No Mo 高级 Ⅲ期 G3,4?? G2,3??? T2b?? No Mo 高级 Ⅳ期 任何G? 任何T N1? Mo 高级或低级 任何G? 任何T No M1 高级或低级 软组织肉瘤第六版分期 （一）手术治疗 目前手术治疗在软组织肉瘤治疗中仍然占最重要地位。 1.根治性切除：美国Enneking教授提出四种切缘中最为理想的肉瘤切除方式，也就是间室切除术，此种切除可以使软组织肉瘤术后的复发率降至20%以内。但是由于肉瘤居于间室中央者较少，真正能够做到根治性切除的患者不多。 2.广泛切除：为了达到高的保肢率，安全的切除缘是重要的，即广泛的切除肿瘤将复发降到最低，又有效的保留肢体功能。目前认为:能够阻挡软组织肉瘤生长的机体部分将组织称为不同厚度的屏障，厚的屏障包括厚的肌膜、儿童骨膜、婴幼儿的骨骺线，按3厘米计算；薄的屏障包括簿的筋膜、血管外膜、儿童骨骺线，按2厘米计算；关节软骨按5厘米计算；肿瘤和屏障之间有正常组织的屏障外按5厘米计算；没有屏障的部位直接按照距离来计算。 五.治疗 3.边缘切除: 软组织肉瘤边缘切除复发率达80%，不提倡边缘切除。 4.囊内切除（肿瘤内切除）: