课件：常见原发腹膜后肿瘤.ppt

ADRENAL PHEOCHROMACYTOMA * Teratoma * 64-66 pheocromacytoma of adrel 淋巴管瘤Lymphangioma 发育异常，非真性肿瘤 淋巴管异常扩张 单房或多房肿物 CT：均匀一致液体密度，上下径长，跨越上、中、下腹 腹膜后淋巴结肿大 鉴别： 血管、膈脚、副脾、肠管、 腹膜后纤维化 转移瘤 淋巴瘤 RETROPRITOREUM FIBROSIS 腹膜后纤维化 已知病因 主动脉出血 主动脉炎 粥样硬化 腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维化 Hodgkin’s病 原发性腹膜后纤维化（PRF） 40～60岁 男：女～2：1 范围：肾～腹主动脉分叉；累及下腔静脉 腹主动脉、输尿管 髂静脉、肾静脉很少受累 PRF IVP： 单侧或双侧肾积水 输尿管狭窄，多位于骨盆入口 PRF CT：软组织肿物，肾～腹主动脉分叉 肾,输尿管积水 软组织三面包绕大血管，血管后方不受累 不移位，少数不典型可向腹侧移位 增强扫描：增强程度因病变早晚而变化 病例 支××，男，56岁 影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗 手术病理（99－230）纤维结缔组织(慢性炎症） INFLAMMATORY ANEURYSM CASE 2 Inflammatory Pseudoma Castleman Disease 肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤 肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位）最好称为副神经节瘤 PARAGANGLIOMA PHEOCHROMACYTOMA 化学感受器瘤 CHMODECTOMA NEUROFIBROMA 畸胎瘤Teratoma F/M～3：1 成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪 囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面 TERATOMA EPIDERMOID 腹膜后表皮样囊肿Epidermoid 胰后胃囊肿 GASTRIC CYST OF RETROPANCREASE 肿瘤 特征 间充质mesenchymai 1、脂肪肉瘤Liposarcoma 2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma 3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma 1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管 神经鞘瘤Nerve Sheath Tumors 神经纤维瘤病 哑铃状病变 椎间孔扩大，肋骨压迫 MALIGNANT NERVE SHEATH TUMOR 神经母细胞瘤Neuroblastoma 婴幼儿 多发于肾上腺髓质 少数发生于交感神经链－肾上腺外 椎旁、骶前、直肠后 肿瘤钙化 侵犯椎管 PARAGANGLIOMA PHEOCHROMACYTOMA 副神经节瘤Paraganglioma 发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma） 10％肾上腺外 10％多发、散在不连续 10～15％恶性 副神经节 主要位于肾上腺髓质 肾上腺外副神经节： 1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜铬性化学感受器功能，集中于头、颈、纵隔。 2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后 副神经节瘤好发部位 肠系膜下动脉～腹主动脉分叉 肾门 肾上腺外 内分泌异常：儿茶酚胺升高 症状：头痛、血压升高、多汗、心悸 副神经节瘤诊断 儿茶酚胺升高 家族史 主动脉旁 MIBG（＋） 长T2 CT增强显著，密度均匀 I－MIBG 间位碘代苄胍 儿茶酚胺（主要是肾上腺素） 香草杏仁酸 常见原发腹膜后肿瘤 PRIMARY RETROPERITONEUM TUMOR 腹膜后retroperitoneum 前：壁层腹膜 后：横筋膜 上：横膈 下：盆腔缘（pelvic brim） 原发腹膜后肿瘤 非器官（包括淋巴）源性 间充质 神经 胚胎残余 肿瘤 特征 间充质mesenchymal 1、脂肪肉瘤Liposarcoma 2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma 3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma 1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内