课件：病理学 9造血系统第六版.ppt

思考题 恶性淋巴瘤可分为哪两大类? 霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成, 其肿瘤细胞有几种类型, 最具有诊断意义的是什么细胞? 非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型,其恶性程度如何? 绿色瘤是指什么肿瘤? 白血病的主要症状与体征有哪些? 郎格罕细胞性组织细胞增生症有几种? 第十章 免疫性疾病 第一节 自身免疫性疾病 一 自身免疫性疾病的发病机制 免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露 1.回避TH细胞的耐受 2.交叉免疫反映 3.TS细胞和TH细胞功能失衡 4.隐蔽抗原释放 遗传因素 微生物因素 二 自身免疫性疾病的类型 1. 系统性红斑狼疮 2.类风湿性关节炎 3.口眼干燥综合症 4.炎性肌病 5.系统性硬化 第二节 免疫缺陷病 是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病. 类型: 原发性, 继发性 临床表现:体液性_感染 细胞性—严重感染 一 原发性免疫缺陷病 遗传,婴儿反复感染严重 分:体液免疫缺陷为主,细胞免疫缺陷为主,联合性免疫缺陷 二 继发性免疫缺陷病 常见 感染,恶性肿瘤,自身免疫疾病,免疫球蛋白丧失,合成不足,淋巴细胞丧失和免疫抑制剂治疗 获得性免疫缺陷综合症（acquired immunodeficiency syndrome, AIDS) 由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIV）感染引起，其特征谓免疫功能缺陷伴机会性感染和（或）继发肿瘤 临床：发热，乏力，体重下降，全身淋巴结肿大 * *14号染色体上的IgH基因和18号染色体上的bcl-2基因的拼接形成新的融合基因，导致bcl-2蛋白的高表达。 由于bcl-2蛋白有阻止细胞凋亡的作用，使得瘤细胞长期存活。这可以解释滤泡性淋巴瘤的肿瘤滤泡中为何凋亡细胞减少。 * 3.淋巴细胞减少型 淋巴细胞消减型: 淋巴细胞的数量减少,而 R-S 细胞或其 变异型的多形性R-S细胞相对较多。 弥漫纤维化型 不规则的非双折光性网状纤维增加， 无定形蛋白物质沉积。常有坏死，有少数诊断性R-S 细胞。 网状细胞型 细胞丰富，由多数多形性R-S细胞和 少量诊断性R-S细胞组成，甚至可见到梭性肿瘤细 胞。背景细胞减少，坏死区广泛。 淋巴细胞消减型 多形性未分化细胞 不规则非双折光性网状纤维 淋巴细胞减少，有双核、多核 R - S 细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。 分裂相 典型R-S 细胞 结节硬化型： 细胞期—结节形成—融合— 纤维化发展,不转变为其它类型。 结节型淋巴细胞为主型: 可转变为高度恶 性的B细胞淋巴瘤（非霍奇金） 混合细胞型: 可转变为淋巴细胞消减型. 部分霍奇金淋巴瘤病人: 可发生非霍奇金 淋巴瘤和白血病 各组织学亚型之间的转变 I期： 病变局限于一个淋巴结 IE ：病变局限于一个结外器官或部位 II期：病变局限于膈肌同侧的两个或两个以 上的淋巴结 IIE ：上述病变直接蔓延至一个相邻结外 器官 霍奇金淋巴瘤分期 III期：累及膈肌两侧的淋巴结 IIIE: 上述病变累及一个相邻器官或部位 IIIS ：上述病变累及脾脏 IIISE: IIIE +IIIS IV期：弥漫或播散性累及一个或多个结外器官 多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤 一组B细胞肿瘤，单克隆性，血清中单一球蛋白增高（M成分）是其共同特点，又称单克隆r病 常见于中老年人 多发性骨髓瘤，浆细胞瘤和淋巴浆细胞淋巴瘤 髓样肿瘤 急性髓母细胞白血病 慢性髓增生性疾病 骨髓异常增生综合征 病因及发病机理 电离辐射：染色体畸变 化学因素：苯 病毒：HTLV 遗传因素： 急性髓母细胞白 血 病 (leukemia) 白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其 特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并 进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成 贫血、出血和感染。 骨髓多能干细胞 向髓细胞方向分化 粒细胞、红细胞增生 巨核、单核细胞增生 髓样肿瘤 向淋巴细胞分化—大量淋巴细胞增生形成淋巴样肿瘤 白血病基本病变 基本病变 周围血象—白细胞总数增高，出现幼稚细胞，血小板 减少。 骨髓— 原始细胞异常增生，正常造血组织受到抑制。 淋巴结— 肿大，幼稚的肿瘤细胞弥漫增生，取代正常细胞 脾脏—