课件：胰腺神经内分泌肿瘤.ppt

病 例 一 患者女性，56岁，因胆囊结石住院，入院检查发现胰腺占位 查体：无明显阳性体征 实验室检查：未见明显异常 术中所见：胰尾部触及一3cm肿块，质地硬，表面不光滑，与脾门紧密粘连。 病理结果 肿瘤呈乳头状及条索状，细胞轻度异性。 免疫组化：a-ACT+,b-catenin膜+，CgA+ Syn+，CD56-,CD10散+，Ki67+（1%） 胰尾部神经内分泌瘤（G1级） 病 例 二 患者女性，69岁，因“体检发现胰腺占位”入院 病理结果 瘤细胞呈索状及巣状结构，细胞大小及形态较一致，核分裂象少见，侵犯包膜。 免疫组化： AE1/AE3+， SYN+, CGA-, ki-6715%+，S-100+，CD56+,VIM-,CD10-,CEA- 胰腺神经内分泌瘤（G2级） 病例三 患者女性，27岁，因“体检发现胰腺占位”入院 病理结果 肿块内肿瘤细胞呈巣状，索状结构，细胞丰富，间质血窦丰富，伴出血，瘤组织局部侵犯包膜，淋巴结反应性增生。 免疫组化：CGA+,SYN+,AE1/AE3 -，EMA-,ki-67灶+ 胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（交界性或低度恶性），局部侵犯包膜。 病例四 患者女性，69岁，因“体检发现胰腺占位”入院 病理结果 肿瘤细胞呈巢状、索状结构，细胞丰富，间质血窦丰富，侵犯胰腺小叶及血管，周围淋巴结转移。 免疫组化： Syn+,CgA弱+，CD56-， AE1/AE3+， ki-67+（3%） 胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（G2） 胰腺神经内分泌肿瘤 胰腺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET) 起源于胚胎前肠的神经内分泌细胞，原发灶通常位于胃黏膜、肠道或胰腺。NET是一组具有异质性的罕见肿瘤，占所有胰腺肿瘤的1％一2％。 WHO 2010年必威体育精装版分类中认为所有的胰腺都具有不同程度恶性潜能，根据核分裂象和Ki-67计数将其分为3级，即低度、中度和高度恶性。分期和分级决定其预后。 分级标准: 核分裂象（10HPF） Ki-67标记率（%） G1 (低级别) 2 ≤ 2 G2 (中级别) 2~20 3~20 G3 (高级别) 20 20 2j， 胰腺神经内分泌肿瘤在临床上，根据有无临床症状及其所分泌的激素水平分为功能性（functioning PNET，FPET）和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤( non-functioning PNET，NFPNET)两类，组织学上二者无明显差异。 功能性神经内分泌肿瘤包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。其中以胰岛素瘤最为常见，为富血供，因此增强后动脉期明显强化；胃泌素瘤强化程度不及胰岛素瘤，门脉期强化明显；胰高血糖素多见于胰体和胰尾，较大，增强后强化明显。功能性神经内分泌肿瘤一般有典型的临床表现，不难鉴别。 非功能性神经内分泌肿瘤没有典型的临床表现，一般发现时体积多较大，向外突出生长，有完整包膜，边界清楚、边缘光滑。 CT平扫多呈等低混杂密度，常伴坏死、囊变、出血、钙化等。增强后动脉期实性部分多数明显强化，呈明显“快进快出”的特点。如有坏死则呈不规则强化或周边强化。囊性病灶可出现囊壁及壁结节强化。 MRI表现：TIWI 呈等低信号，T2WI 呈等高信号，DWI 常呈高信号，而动态增强序列则均有不同程度的明显强化。 鉴别诊断 胰腺囊腺瘤：分为浆液性和粘液性囊腺肿瘤，多发性于40~60岁的女性，呈类圆形或分叶状囊实性肿块。浆液性囊腺瘤由多个小囊腔构成，呈多房蜂窝状改变。粘液性囊腺肿瘤多为大单囊，有分隔及壁结节，囊壁和分隔厚薄不均，可有瘤壁的壳状钙化和囊内的斑块状钙化，分隔和囊壁明显强化。 实性假乳头状瘤：年轻女性好发，多为囊实性，多数体积较大，呈膨胀性生长，包膜完整，与胰腺境界清楚。包膜及囊壁可有线状钙化或弧形钙化。实性部分呈低或等密度，漂浮在更低密度的囊性部分中，呈“浮云征”；或呈囊实性不规则相间分布，可见壁结节，可有出血、坏死、囊变，很少出现胰管或胆管梗阻扩张或血管受侵现象，增强后实性部分及囊壁动脉期轻度强化，静脉期及延迟期呈渐进性明显强化，。 胰腺癌：为乏血供肿瘤，无包膜，与胰腺组织分界不清，很少出现钙化，常伴有坏死和囊变。增强动脉期呈显著低于胰腺的均匀或不均匀低密度灶，静脉期肿瘤可持续强化，呈与胰腺等、密度或稍低密度，但边缘不清,常侵犯胰、胆管及