课件：脊髓疾病相关鉴别诊断.ppt

VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸的合成。 VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性变化。 VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。 内因子因素： 自身免疫功能紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗内因子抗体。 先天性内因子缺乏。 胃部或回肠疾病。 营养不良。 二. 病理改变 后索和侧索的白质（薄束、楔束，锥体束，脊髓小脑束）、周围神经缓慢髓鞘脱失，以及轴突变性。初期为散在，后融合成海绵状坏死灶。 中胸段受累最早、最重；颈段轻，只累及薄束；腰段只累及锥体束。 严重的可累及视神经和大脑白质。 三. 临床表现 中年以上起病（20~70岁），无性别差异。 亚急性或慢性进展。 1、? 周围神经症状：对称性的末梢神经主观和客观感觉障碍。下肢重，持续性。 2、? 脊髓症状： 1)??后索：深感觉障碍，感觉性共济失调，Romberg sign (+)，肌张力低。 2)?????侧索：锥体束征 3、? 视神经症状：视力减退，暗点，失明。 4、? 大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。 5、? 晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte sign(+)。 6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。 四. 辅助检查 1、? 血清VitB12降低。正常：140~900μg/L，100μg/L有意义。 2、? 巨细胞性贫血： 3、? 胃液分析：胃酸缺乏；血中可检测到抗壁细胞或IF抗体。 4、电生理： 五. 诊断和鉴别诊断 1、? 诊断：病史，体征，实验室检查。 2、? 鉴别： 1)??????? 糖尿病周围神经病： 2)??????? 颈椎病： 3)??????? 脊髓压迫症： 4)??????? 多发性周围神经病（炎）： 5） 多发性硬化： 六. 治疗 VitB12。不宜单独应用叶酸。 功能锻炼。护理。 七. 预后 早期及时治疗效果好。 后期效果差。 临床表现 青壮年多见，无性别差异。 有的病人病前1~2周有前驱感染史，或疫苗接种。 劳累、受凉可为诱因。 起病急，数小时~数天（2~3）到高峰，起病越急，病情越重。 前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木，无力。 胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为上升性脊髓炎，影响呼吸。 运动障碍 脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，肌张力低，深浅反射消失，病理反射消失，尿潴留。休克病程长短不一。 部分原因可延长休克期。 感觉障碍 病变平面以下所有感觉均消失。上缘有感觉过敏带，或束带感。 自主神经障碍 早期大、小便潴留。 无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。 充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受力，自主排尿。 病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松脆。 自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）：病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。 脱髓鞘性脊髓炎 多发性硬化(MS)的脊髓型: 相对较轻，治疗效果较好。 辅助检查 1、? 腰穿检查：CSF无色透明，细胞正常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻度增高； 2、影像学：CT、MRI。 T1WI强化：片状不均匀增强。 诊断和鉴别诊断 1、? 视神经脊髓炎：多发性硬化的一种特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发电位异常。可有缓解复发，多灶等。 2、? 格林-巴利综合征：属周围神经系统疾病，表现为下运动神经元受损症状。 3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部压痛，肢体瘫不完全。MRI。 4、? 脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或CT。 5、? 周期性麻痹：反复发作，软瘫，无感觉和括约肌障碍。血钾低。 6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相应病史。MRI。 7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞综合症。 治疗 1、? 药物：a、激素：b、维生素：c、抗生素：d、改善血循环：e、神经营养药： 大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD 3~5天。 2、? 护理： 3、康复： 4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机辅助呼吸。 预后 脊髓空洞症（Syringomyelia） 慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。 临床特点：为上下运动神经元受损，肌无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体束征和其他畸形、皮肤营养障碍。 病因 病因未明确。一般认为是多因素所至。 1、? 脑脊液动力学异常：1965年Gardner提出，认为四脑室出口受阻（先天或后天 ）和脑室内脑脊液搏动波的冲击造