课件：新修201704支气管扩张.ppt

（三）纤维支气管镜检查 有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。 对咯血的定位诊断，也有重要意义。 诊断： 典型症状+肺部同一部位反复感染史+肺部固定而持久的局限性湿啰音+胸部X线检查的典型表现。 鉴别诊断： 1.慢性支气管炎 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿 诊断 鉴别诊断 1.慢性支气管炎 多见于40岁以上病人，常在冬季发病，虽有慢性咳 嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血； 体征：两肺部散在细的干湿罗音，部位不固定。 2.肺结核： 除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。 鉴别诊断 3.慢性肺脓肿： 低热、咳嗽、咳大量脓臭痰等临床症状，有急性肺脓肿发病史。X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。 4.先天性肺囊肿： X线见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁薄， 周围无炎症浸润，CT和支气管造影可鉴别。 5.支气管肺癌、变态反应性支气管肺曲菌病（APBA）、弥漫性泛细支气管炎（DPB）等鉴别。 治疗 原则： 治疗基础疾病 控制感染 保持引流通畅 改善气流受限 咯血治疗 必要时手术治疗 （一）内科治疗 1.控制感染 （1）免疫治疗：在儿童针对可导致支扩一些疾病的潜 在病原体进行基础免疫治疗（如流感、百日咳、麻疹 等疫苗）。 （2）积极抗感染，并治疗同时存在的急性肺炎、急性 支气管炎。 病原体：可参考痰涂片革兰染色或培养结果，常有流 感嗜血杆菌、肺炎链球菌。 （一）内科治疗 2.保持呼吸道引流通畅 （1）祛痰药 （2）支气管扩张剂 （3）体位引流 2-4次/d 每次15-30min 特别对痰量30-50ml/每日的病人 （4）纤支镜下吸痰 （二）外科治疗 年轻、病变局限者可做肺段、肺叶切除，其指征是： 1.支扩为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者 2.严重咯血，内科治疗无效者。 对病变局限者可考虑外科手术； 否则可进行支气管A栓塞术； 对尽管采取了所有治疗仍致残的病例可考虑肺移植。 预防 肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗：预防和减少 急性发作 免疫调节剂：减轻症状和减少发作 戒烟 康复锻炼 THE END 支气管扩张症 概述 大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反 复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起 支气管异常和持久性扩张 多见于儿童和青年。 临床表现：慢性咳嗽，大量脓痰和/或反复咯血 病因和发病机制 （一）支气管-肺组织感染和支气管阻塞 （二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素 （三）免疫功能失调 病因和发病机制 （一）支气管-肺组织感染和支气管阻塞 是支扩的主要发病因素 感染和阻塞两者互为因果，促使支气管扩张的发 生和发展。 由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄，易阻塞， 因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是 支扩最常见的病因。 病因和发病机制 感染→黏膜充血、水肿、分泌物↑→导致管腔阻塞引流不畅，而这些阻塞又加重了感染； 肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫、炎症等→支气 管阻塞→感染 反复感染使支气管壁各层组织（尤其是平滑肌纤维和 弹性纤维）遭到破坏、削弱了对管壁支撑作用； 反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲 支气管壁水肿、炎症和新血管形成而变厚。 周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。 病因和发病机制 （二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素 支气管先天性发育障碍而致支气管扩张症。 如卡塔格内（Kartagener）综合症：支气管软骨发 育不全或弹性纤维不足→致局部管壁薄弱或弹性较差。 伴有鼻窦炎和右位心。 病因和发病机制 与遗传因素有关的肺囊性纤维化—支气管黏液腺分泌大 量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染， 血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质 （囊性纤维化跨膜传导调节蛋白，CFTA）——也可诱发支气管扩张，但在我国尚未发现。 气道结构异常：巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn综合征）先天性软骨缺失症（Williams-Campbell综合征） 变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、先天性丙种球蛋白缺乏症等均可发生。 病因和发病机制 （三）免疫功能失调 如类风湿性关节炎、克罗恩病、SLE、溃疡性结肠炎、支气管哮喘、 HIV感染、心肺移植术后等可同时伴有支气管扩张。 有些