课件：小儿急性偏瘫.ppt

* 急性偏瘫综合征倾向于未找到特异原因的急性偏瘫。 * * 颅内动脉瘤多为发生在颅内动脉管壁上的异常膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因，是在颅内动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起，好发于脑底动脉环（Willis环）上，其中80%发生于脑底动脉环前半部，即颈内动脉系统。 动静脉畸形由一团畸形血管（血管巢）组成，内含直接相通的动脉和静脉，二者之间无毛细血管；多见于皮质和白质交界处，呈锥形，基底部面向脑皮质，尖端指向白质深部或直达侧脑室壁；有一支或多支增粗的供血动脉，引流静脉多扩张、扭曲、含鲜红的动脉血；畸形血管团之间杂有变性的脑组织（病理特征），邻近脑实质常有脑萎缩甚至缺血性坏死。 * 全身性红斑狼疮约20%以上有血管炎，主要是小动脉，引起脑的微血栓，发生TIA。 结节性多动脉炎累及中、小血管，血管造影不易发现。 动脉纤维肌层发育不良是全身性疾病，当其累及颈内动脉时可发生脑动脉瘤、血栓、栓塞。 皮肌炎、Wegener肉芽肿、少年颞动脉炎、无脉症、白塞病等都是小儿脑梗死的可能原因。 * 近年来由于神经影像学技术(CT、MRI)的发展以及动态脑血流分布和脑代谢检测(SPECT、PET)的应用，发现了一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常、脑血流量改变或局部脑代谢异常。 * * 家族性偏瘫型偏头痛呈常染色体显性遗传，此类偏头痛尚可伴有震颤及眼球震颤、视网膜变性、耳聋及共济失调等症状。 * 若不及时进行康复锻炼，部分患儿留有后遗症。 * 开始时呈弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射引不出，但可有病理反射。2～3周后变为痉挛性瘫痪，肌张力增高，病理反射明显。 此外，也可见偏身感觉障碍、偏盲等。 * 有的无明显症状，有的是单纯偏瘫，或为共济失调伴轻偏瘫，也可能为偏身舞蹈手足徐动，或出现注视麻痹、构音不清、吞咽困难等。? * 是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍。 * * 交叉性麻痹是由于一侧脑干病损，由于损害已交叉的皮质脑干束纤维或颅神经与核，和未交叉的皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪;即病灶侧的周围性脑神经麻痹和对侧肢体的中枢性偏瘫。 * 伴有惊厥时脑电图可见痫样放电。 可显示血管病变部位、范围和性质。应明确区分梗死和出血。 * 家族史(心脑血管病、脂类代谢、凝血障碍、偏头痛、癫痫等) 心血管症候(心杂音、血压、头颅和颈部血管杂音) * 这对改善预后极为重要。 * 可及时而适当的扩张脑血管，建立侧支循环，改善脑血液供应。 脑动脉盗血综合征是在各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞情况下，狭窄的远端脑动脉内压力明显下降，因虹吸作用使邻近的其他脑动脉血流逆流供应压力较低的动脉以代偿其供血。被盗血的脑动脉供血显著减少，相应脑组织缺血出现临床症状体征，称为脑动脉逆流综合征。 * 预后决定于原发病的性质和程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。 临床表现 1.暴发性起病（卒中型） ?较多见，症状立即达到高峰。 患儿突然偏瘫，常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧，偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速，惊厥停止后即可显现，1～2天内达顶点。 开始时呈弛缓性瘫痪，2～3周后变为痉挛性瘫痪。如不及时处理，2～3个月后往往出现肌腱挛缩。 运动功能的恢复多在6个月以内，但多数病例有后遗症。 临床表现 2.急性起病 偏瘫在3～7天(可达10余天)内发展到顶点，一般不伴惊厥发作，意识障碍不明显或仅为一过性。 运动功能恢复较完全，一部分遗有轻的运动障碍。? 临床表现 3.轻型 只有暂时性一侧肢体软弱无力，于数天内即可恢复。 临床表现 4.复发性偏瘫 ?指一侧肢体在瘫痪恢复后，该侧又发生多次瘫痪，两次偏瘫之间的间隔时间各例不一，多数病例的运动功能恢复完全。 临床表现 5.腔隙性脑梗死 是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞，常为多发，晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。 病因在成人以动脉硬化为主，在小儿常找不到特异病因，可见于烟雾病、病毒感染(特别是水痘后)。 梗死部位多见于大脑皮质（基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等）。 临床表现因梗死部位而不同。 临床表现 6.短暂性脑缺血发作 TIA的临床特点是突然出现偏瘫，持续时间短(数分钟至数小时)，在24h内完全恢复，影像学检查看不到病变，易复发。 小儿TIA越来越受到重视，因其可发展为典型脑梗死。 临床表现 大脑血液供应主要包括颈动脉系统和椎-基底动脉系统，颈动脉系统又称前循环，供应眼及大脑半球前3/5部分，椎-基底动脉系统又称后循环，供应大脑半球后2/5部分、小脑及脑干。 临床表现 小儿颈动脉系统TIA较多见，表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。 小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等