课件：原发性腹膜恶性肿瘤.ppt

肠系膜纤维瘤病钆增强 讨论 肠系膜纤维瘤病或硬纤维瘤是一个局部侵袭性可反复发作的良性增生性疾病，没有转移。小肠系膜是最常见的部位，大约有13%的病人有家族性腺瘤性息肉病（FAP）。下图是一个肠系膜纤维瘤病患者的图像，注意肿块不是表现为低密度，这种肿瘤含有较多的胶原或纤维组织。因此有两种不同的表现形式。 含纤维基质的肠系膜纤维瘤病 肠系膜纤维瘤病 – 硬纤维瘤 (3)上图是又一例位于大网膜（上图像）和胃脾韧带（下图像）上的更为典型的低密度肿块。 下图是一个少见位置，因为通常在盆腔深部没有肠系膜。这个病人有家族性腺瘤性息肉病病史。做个全结肠切除回肠J形成形术，回肠J形是附着肠系膜的，因此发生肠系膜了肠系膜纤维瘤病。请注意肿瘤内部的低密度或黏液样组织。 家族性腺瘤性息肉病患者的 J 袋肠系膜所产生的肠系膜纤维瘤 讨论 家族性腺瘤性息肉病患者在术后几乎总是会在手术位置发生肠系膜纤维瘤病，肿块常见多发，包括腹壁纤维瘤。肿瘤具有侵袭性，易复发，复发后侵袭性更高，因此，这类病人应尽量保守治疗。 7. 硬化性肠系膜炎 本病是一类包含肠系膜脂膜炎、肠系膜纤维化和肠系膜脂代谢异常的多个疾病的总称。病理学上属于病因不明的慢性炎症。本病较以往更多见。临床症状及体征各异，患者表现为腹痛、腹部包块或肠道并发症状。但是很多病人是因为其他原因在做腹部CT检查时偶然发现。左图是一例因其他原因检查发现的病变，此病人最可能的诊断是肠系膜脂膜炎。 肠系膜脂膜炎 在更上一个层面，可以看见由于严重纤维化导致的小肠收缩。还可以发现肿块内部因营养障碍所致的钙化以及低密度的脂肪（箭头）。 硬化性肠系膜炎（2） 下图是以CT图像与病理图像对应的病例。注意小肠的收缩，类癌也有类似之处。这些患者行奥曲肽检查对鉴别诊断有重大帮助。病变通常位于肠系膜根部，外科手术极其困难。这类病变可以使用免疫抑制及抗炎药物进行保守治疗，有时也用抗雌激素疗法。 硬化性肠系膜炎 8. 恶性间皮瘤 恶性间皮瘤是原发性腹膜恶性肿瘤之一（左表）。 表 表 原发性腹膜恶性肿瘤 恶性间皮瘤 原发性腹膜浆液性癌 促纤维增生性小圆形细胞瘤 类似块状的腹膜增厚和缺乏肿大的淋巴结提示病变的存在。和胸膜间皮瘤一样患者有石棉接触史。 下图是一例恶性间皮瘤患者，注意块状的腹膜增厚，患者有胸腔的钙化灶。 恶性间皮瘤 在更高的层面，可以看见腹膜被肿瘤包裹在里面。上图除了小肠和肝的包裹，还有肠系膜的包裹。 同一患者病理标本对比 9. 原发性腹膜浆液性癌 此肿瘤也是原发性腹膜恶性肿瘤之一。它只发生妇女。肿瘤组织学与恶性卵巢表面上皮组织相同。过去曾认为发病率很低，现在认为以前几乎三分之一被诊断为卵巢癌的患者被诊断为原发性腹膜浆液性癌。 讨论 下列情况需要考虑本病： · 卵巢正常 · 腹膜包裹的部位大于卵巢表面 ? 如果涉及卵巢，疾病局限于表面的上皮细胞 作为放射科医生除了卵巢是正常的，应该考虑到转移性卵巢癌的诊断。 原发性腹膜浆液性癌 典型病例。有腹水和大网膜的包裹，第一印象可能是卵巢癌，但卵巢是正常的。 10. 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 此肿瘤也是原发性腹膜恶性肿瘤之一，罕见，起源不明，多见于平均年龄19岁的男性青年。当发现一个没有原发肿瘤病史的年轻人出现腹膜癌性病变表现时，需要考虑本病。肿瘤恶性度高，预后不良。 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 促纤维增生性小圆形细胞瘤以腹膜肿块和多发肿块为主要表现（如下图），此时，与其他肿瘤表现没有什么不同，但是患者年龄通常提供诊断线索。非霍奇金淋巴瘤是第一鉴别诊断。 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 参考文献 Primary Peritoneal Tumors: Imaging Features with Pathologic Correlation by Angela D. Levy, COL, MC, USA, Javier Arnáiz, MD, Janet C. Shaw, Lt Col, USAF, MC and Leslie H. Sobin, MD Secondary Tumors and Tumorlike Lesions of the Peritoneal Cavity: Imaging Features with Pathologic Correlation by Angela D. Levy, COL, MC, USA, Janet C. Shaw, Lt Col, USAF, MC and Leslie H. Sobin, MDRadioGraphics March 1, 2009 29:347-373 Expert Differential Diagnoses: Abdomen: Published by Amirsys