课件：室检查异型淋巴细胞骨髓象淋巴细胞增多或正常.ppt

原发性血小板增多症骨髓象 实验室检查 3．血小板功能检测 对肾上腺素和胶原的聚集反应减低是血小板增多症的特征性表现。 血小板第3因子活性异常，血块收缩不佳或过度收缩。 4.其他 PAS、ACP、5,-核苷酸酶染色阳性，血清钾、尿酸、乳酸脱氢酶、溶菌酶增高。 实验室检查 1.原发性骨髓纤维化症(idiopathic myelofibrosis, IMF)为病因不明的骨髓造血组织被纤维组织所代替。 2.典型的临床表现为骨髓病性贫血和脾大(常显著)。 3.40岁以上中老年人多见。 4.起病缓慢，病程较长。 原发性骨髓纤维化 概述 1.血象 可出现少数中幼或晚幼红细胞，成熟红细胞形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形红细胞，有辅助诊断价值。 WBC增多或正常，可见中幼及晚幼粒细胞，偶见原粒及早幼粒细胞。 PLT早期可增多，晚期减少，可见巨型血小板和巨核细胞碎片。 外周血中出现幼红、幼粒细胞是本病的特征之一。 实验室检查 2.骨髓象 常出现“干抽”，对本病具有一定的诊断意义。 疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒系和巨核系细胞；晚期显示增生减低象。 实验室检查 骨髓纤维化血象 骨髓纤维化 骨髓增生减低 骨髓纤维化电镜 3.病理检查 骨髓活检是确诊本病的必要条件。 依据病理改变可分为三期： ①早期（全血细胞增生期），造血细胞占70％,三系均增多，网状细胞增生，网状纤维增厚； ②中期（骨髓萎缩和纤维化期）；造血细胞减少占30％，大量嗜银纤维和胶原纤维增生； ③晚期（骨髓纤维化和骨质硬化期），无造血细胞，骨小梁增生，髓腔变窄，造血功能丧失。 实验室检查 4.其他 半数患者有染色体异常， 以del(13q)、del(20q)多见，预后较差。 血小板功能缺陷， 血清尿酸、LDH、ALP、Vit-B12增高。 实验室检查 诊断标准： ①脾肿大； ②外周血出现幼红、幼粒细胞和数量不一的泪滴形红细胞，病程 中有红细胞、白细胞和血小板的增多或减少； ③骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”； ④肝、脾、淋巴结病理检查示有造血灶； ⑤骨髓活检示纤维组织增生。 其中⑤加另外4项中的任2项，并排除继发性骨髓纤维化即可诊断。 诊断与鉴别诊断 本病应与各种原因引起的脾大、再生障碍性贫血及继发性骨髓纤维化相鉴别：主要依靠骨髓活检、血象和骨髓象中其他异常细胞及有无原发病等鉴别。 诊断与鉴别诊断 任务29 恶组检查 组织细胞病 恶性组织细胞病 反应型组织细胞病 恶性组织细胞病(malignant histocytosis，MH)，简称恶组，是异常组织细胞增生所致的恶性疾病。 主要表现有异常组织细胞的多器官和多组织浸润，并伴有吞噬血细胞现象，具有全身性、侵袭性等特征。 一、 恶性组织细胞病 概述 1.年龄 任何年龄，15岁～40岁居多，男＞女。 2.临床表现 起病急骤，复杂多样，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。 3.预后 差，多在半年内死亡。 4.诊断 极易造成误诊和漏诊。 过去诊断为“恶组”的绝大多数病例实际上是淋巴瘤。 临床特点 恶组骨髓象 实验室检查 恶性组织细胞病骨髓象 恶性组织细胞病骨髓象 3.细胞化学染色 NAP积分显著减低，SBB和β-葡萄糖醛酸酯酶呈阴性反应，恶组细胞ACP、NSE呈弥漫性中度到强阳性。 AS-D萘酚作为基质的非特异性酯酶染色阳性不被氟化钠抑制。 实验室检查 反应性组织细胞增生症(reactive hisocytosis，RH)是指由各种原因引起的继发性全身性组织细胞反应性增生的一类良性疾病，又称反应性噬血组织细胞增生症或噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)。 二、 反应性组织细胞增生症 概述 病因及发生机制 病毒 细菌 药物 肿瘤 寄生虫 细胞因子 化学因子 IL-10 IFN-γ MIP-Ia 单核巨噬 细胞增生 谢谢！！ 项目十三 其他白细胞疾病 任务26 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 任务27 类白血病反应的检查 任务28 骨髓增殖性疾病检查 任务29 恶组、骨髓转移癌检查 任务30 类脂质沉积病检查 1. 白细胞减少症与粒细胞缺乏症的诊断标准。 2. 类白血病反应、传染性单核细胞增多症 与白血病的鉴别。 3. 脾功能亢进的特点。 4. 类脂质沉积病的特点 学习要点 任务26 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 白细胞减少症是指由各种原因引起的外周血中白细胞计数持续低于参考值范围的一组综合征。 粒细胞减少症：