课件：nkt淋巴瘤.解析.ppt

治疗 1.放射治疗：敏感。 2.化学治疗：在放疗的同时须联合化疗，最常用的化疗方案：1.CHOP方案 环磷酰胺 750mg/m2 静注d1 阿霉素 50mg/m2 静注d1 长春新碱 1.4mg/m2静注d1 强的松100mg/m2口服d1-5 每3周重复1次 2. COP方案 环磷酰胺 400mg/m2 静注d1 长春新碱1.4mg/m2 静注 d1 强的松40mg/m2 口服 d1-5每3周重复1次 * 该型淋巴瘤对化疗不敏感，且易复发。目前多个随机前瞻性研究显示联合化疗+局部放疗对局限性的病变能改善预后。其标准治疗为：联合3个周期CHOP方案和受累区域35-40Gy放疗。 3.支持治疗： 早期：一般不需要支持治疗 晚期：常伴有贫血、白细胞减少，酌情给予对症支持治疗 —— 沈志祥 朱雄增《恶性淋巴瘤》 * 治疗方案的选择 放疗是初始治疗的重要部分，局限性的ENKL患者单独放疗比单存化疗能够达到较好的CR率。 54Gy或更大剂量的放疗具有较好的os和DFS结局，5年os和DFS率分别为75.5%和60%。与之相比， 接受54Gy以下放疗剂量的5年os和DFS率分别为46%和33%。 国际T细胞淋巴瘤项目回顾性的分析了ENKL患者（n=136）的临床结局，结果显示，放疗使患者获益。 《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版 * 结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）接受放疗±化疗（52%vs24%）其余患者接受单独化疗。在早期ENKL（鼻型）患者亚组（n=57）中，化疗+放疗与单独化疗相比，显著提高3年os率分别为57%和30%。 《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版 * 一项对局限性I/II期ENKL（鼻型）患者（n=105）的回顾性研究发现： 单独放疗的CR率高于单独化疗（83%vs20%）； 在接受化疗继以放疗的患者中，CR率提高至81%。 对于单独放疗组（66%；n=31）；放疗继以化疗组（77%；n=34）和化疗继以放疗（74%；n=37）中的患者，5年os率相似。 值得注意的是：化疗+放疗看来没有改善患者的os结局。 《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版 * 多项研究显示，同步放化疗对于局限性ENKL患者是一种可行且有效的治疗。 日本（JCOG0211） n=33,淋巴结受累，B症状以及LDH升高接受同时放疗（50Gy）和3个疗程的化疗（地塞米松、依托泊苷、异环磷酰胺和卡铂）中位随访32个月，2年os率为78%；CR率为77%。 《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版 * 韩国研究组进行的II期研究在I/II期鼻型ENKL患者（n=30）对顺铂和放疗（40-52.8Gy）的同步化放疗继以3个周期的依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂和地塞米松（VIPD）进行了评估，也报告了类似效果。 此研究的结果支持针对I/II期患者使用同步化放疗，尤对于伴高风险患者。 同步化放疗也是晚期患者的首选治疗方案，而局部放疗则是局部控制病变的必要辅助手段。 《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版 * L-天门冬酰胺酶 L-天门冬酰胺酶是一种抗白血病的酶制剂，将其静注入人体内以后可以水解白血病细胞必需的营养源-天冬酰胺，从而呈现出抗癌作用。 其优点：是对于常用药物治疗后复发的病例也有效， 缺点：单独应用不仅缓解期短，而且很易产生耐药性，故应与其他药物合并应用。 * 培门冬酶 若已对天然L-天门冬酰胺酶产生过敏或耐药，可试用 * 几项研究证实L-天门冬酰胺酶为基础的治疗方案对于晚期、复发或难治性疾病患者具有疗效。 在难治或复发性结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）患者（n=45）系列研究中，受试者接L-天门冬酰胺酶为基础的化疗继以受累野放疗，总体缓解率82%（CR率为55%），3年和5年os率均为67%。 《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版 * 对NK细胞肿瘤研究组进行的一项二期研究中，对新的L-天门冬酰胺酶为基础的联合化疗方案SMILE(地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、L-天门冬酰胺酶和依托泊苷)用于新诊断的IV期、复