课件：畸胎瘤的临床解析.ppt

畸胎瘤的临床解析徐萍 Hot Tip 畸胎瘤 英文名称：teratoma 定义：由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内三个胚层的多种组织成分。 畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。 Diagram ①成熟型畸胎瘤 病理病因 ②未成熟型畸胎瘤 临床表现 ①无痛性肿块 1 ②压迫和腔道梗阻症状 2 ③肿瘤异常变化的急性症状 3 ④肿瘤恶变的症状 4 Diagram 1 一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。 2 这类肿瘤以良性畸胎瘤多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性。 3 可同时存在大小不等的囊腔，内含外、中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。 Diagram 部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性，呈浸润性生长。 特殊类型 畸胎瘤与邻近组织粘连或穿破入邻近脏器如肺、支气管，病人可咳出毛发或皮脂样物。 病理特征 Add Your Title Add Your Title Add Your Title 畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成 常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织 .少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分 Diagram 1 恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织 3 可同时存在大小不等的囊腔，内含外、中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。 2 畸胎瘤的恶变多表现为神经组织 2 畸胎瘤的恶变多表现为神经组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。 即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构。 即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成，是最常见的卵巢良性肿瘤 过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤。 Diagram 病理分类 成熟型畸胎瘤 未成熟型畸胎瘤 appers 临床表现 ③肿瘤异常变化的急性症状 ①无痛性肿块 ④肿瘤恶变的症状 ②压迫和腔道梗阻症状 临床诊断 腹部体检 肺部畸胎瘤造影 直肠指检 X线平片 外生性或有明显肿块可扪及 胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影 对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要 可发现肿瘤内有骨、 牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤 对生长迅速、浸润范围较广的 CT、核磁共振检查 检测血清的甲胎蛋白（AFP） 绒毛膜促性腺激素 （HCG）水平 转移途径 可经淋巴和血行转移 同时出现 淋巴节肿大 肺 骨转移症状 消瘦、贫血 瘤性发热等全身症状 并发症 Title 畸胎瘤通常为单发的独立病种，但是部分病例仍可能合并有先天畸形。 Title 部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino 三联征（肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块） Title 泌尿生殖系统畸形（尿道下裂，膀胱输尿管返流，双阴道或子宫等），先天性髋关节脱位，中枢神经系统病变Dandy-Walker畸形，脊柱裂及脊髓脊膜膨出）。 检查化验 1 脊柱X线 椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂。 2 CT 较好地显示肿瘤的异源性 3 核磁共振 表现为混杂信号，可伴有或无瘤内强化结节。 治疗方法 早期手术切除 1 常规化学治疗1.5～2年 2 放射治疗 3 对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到治疗目的 4 长春新碱、更生霉素、环磷酰胺 对于未成熟畸胎瘤，目前公认的最好的化疗方案：博莱霉素、VP-16、顺铂 顺铂、长春新碱、博莱霉素 总疗程为4~6个，持续1/2~1年 化疗方案 BEP VAC PVB 预后保健 畸胎瘤的预后 初诊年龄 肿瘤部位 恶变发生率 治疗结果 等因素密切相关 预后因素 完整切除肿瘤、 减少术后复发和恶变 术中残留或复发者的生存率仅3% 三年生存率 可达50% 五年生存率 35% 治愈效果 骶尾部 隐型骶尾部 8% 腹膜后 其中睾丸、卵巢