课件：长骨偏心膨胀性病.ppt

临床及影像特征（关于骨良性纤维组织细胞瘤图片分析，见上图） 1、年龄及病史：女性，32 岁，右膝关节疼痛一年；2、病变的部位：右侧股骨内髁及干骺端；3、病变的数目：单发，偏心性；4、骨破坏的类型：地图样破坏，无明显膨胀性，其内未见骨嵴；5、病变的边缘：边界清楚，可见硬化带；6、病变基质的类型(肿瘤组织的成分)：肿块内未见骨性及软骨性钙化；7、骨皮质改变：未见破坏；8、骨膜反应：未见明显骨膜反应；9、软组织肿块：未见；10、MR 表现。 鉴别的重点除了年龄、症状、部位、形态以外，还要注意其边缘、信号、钙化、瘤周水肿、周围软组织肿块、强化模式等方面，综合考虑。 长骨偏心膨胀性病变诊断与鉴别诊断  长骨偏心性膨胀性病变一般包括以下几个病变： 1、骨巨细胞瘤2、动脉瘤样骨囊肿3、成软骨细胞瘤4、软骨黏液样纤维瘤5、非骨化性纤维瘤6、成骨细胞瘤7、血管瘤8、韧带样纤维瘤9、甲状旁腺功能亢进之棕色瘤10、良性纤维组织细胞瘤 骨巨细胞瘤 起源于骨骼的非成骨性结缔组织，肿瘤的主要组成成分类似破骨细胞。肿瘤多见于15～30 岁的青壮年期，大多在骨骺愈合后，好发于股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤的发展，造成局部肿胀、压痛或邻近关节活动限制等。较大的肿瘤，可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状。 影像学表现 1.巨细胞瘤虽开始于干骺端近骺板处，但几乎均越过骺板向关节方向生长，且以此为主，可直达关节软骨下为止。 2.肿瘤大都局限于骨端和干骺端的松质骨内，并多向骨胳原来凸出的部分生长，使病区膨胀扩大，呈横向发展。其轮廓常呈分叶状，皮质虽变薄，但尚完整。其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。无肿瘤基质钙化。 3.肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区，其中可见类似多房间隔的残留骨小梁，明显时可呈肥皂泡样改变。 4.在发病早期或进展期，其边缘可较模糊，中间如无似间隔的骨小梁，则诊断较困难，一般多根据病变部位而拟诊。 5.病变晚期，肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂，且可侵入附近软组织中。 MRI：T1 多呈均匀低信号，出血可呈明显高信号；T2 呈混杂信号，低、中等或高信号混杂，瘤组织呈相对高信号；明显强化。 读片要点 1、多见于15～30 岁的青壮年期，大多在骨骺愈合后发生；2、邻关节面生长，易向骨突部位发展；3、长径与骨干垂直；4、边缘多无高密度硬化或更模糊；5、骨性间隔较细；6、几乎没有骨膜反应和钙化，无成骨现象。 MRI：T1 多呈均匀低信号，出血可呈明显高信号；T2 呈混杂信号，低、中等或高信号混杂，瘤组织呈相对高信号；明显强化。含铁血黄素沉着、“亮斑”的出现对骨巨的诊断有一定意义。 骨巨MRI 强化明显 动脉瘤样骨囊肿： 好发于30 岁以下青年人；部位以长骨干骺端、骨盆、脊柱多见；临床多以局部肿胀、疼痛就诊；多有外伤史。病理上多位于骨松质、髓腔中央，少数位于皮质及骨膜；充满深红色、棕红色不凝固血液；单房或多房，有纤维骨性间隔。 发病机制 1、溶骨期：静脉受阻，骨内压增高，邻骨吸收。2、膨胀期：囊内压更高，骨缺损更大，穿破骨皮质并掀起骨膜。3、稳定期：囊内压稳定，血腔被纤维分隔，相互沟通。4、愈合期：囊内钙骨化，囊壁增厚，形成致密骨块。 影像学表现 偏心、吹出样膨胀性、多房或单房溶骨改变，皮质受压变薄，边界清楚伴硬化。MRI 囊液呈长T1 长T2 信号，纤维骨性间隔T1T2 均为低信号；病灶内有液液平面（T1 上低下高，T2 上高下低），较具特征性。 读片要点 1、10－20 岁多见，长骨以干骺端多见；2、长径与骨干平行；3、很少累及关节面；4、膨胀一般较明显，呈“吹出气球样”，膨胀明显可见骨膜反应，囊间隔可有钙化；5、边缘光整伴硬化；6、多有外伤史。 MRI ： 囊液呈长T1 长T2 信号，纤维骨性间隔T1 T2 均为低信号；病灶内有液液平面（T1 上低下高，T2 上高下低），较具特征性。增强为边缘强化 。 成软骨细胞瘤 多位于骨骺区（骺板软骨闭合前的骨骺部）；1/3 的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等；10-20 岁（60-80%），5 岁以下及60 以上者少见。 病理早期：软骨细胞为圆形或多角形，细胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细胞。中期：钙化、变性和坏死增多。晚期：坏死区域由结缔组织取代，有类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。 影像学表现 典型表现为长骨骨骺的偏心性溶骨破坏区，分叶状、边界清楚，周围有一薄的硬化环，内有钙化斑点。 MRI： T1W 呈低信号，