课件：侧脑室肿瘤的诊断与鉴别.ppt

脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （Choroid Plexus Papilloma, CPP） 儿童CPP常位于侧脑室三角区，也可位于体部，成人CPP常见于四脑室 儿童最常见的原发脑室内肿瘤， 1岁以下儿童中枢神经系统肿瘤第一位，5岁占50-80％ 10%-20％的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植） 肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （Choroid Plexus Papilloma, CPP） 儿童CPP常位于侧脑室三角区，也可位于体部，成人CPP常见于四脑室 儿童最常见的原发脑室内肿瘤， 1岁以下儿童中枢神经系统肿瘤第一位，5岁占50-80％ 10%-20％的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植） 肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状 C P P 的影像学表现 平扫：CT等或高密度。MR T1WI等信号；T2WI等或高信号 肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点，肿瘤边缘也常为颗粒状、凹凸不平或分叶 增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关 脑积水常见 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 右侧脑室三角区CPP 右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌 脑 膜 瘤（Meningioma） 发生于脑室内者占脑膜瘤的1％ 年龄：好发发病高峰为40～70岁，女/男＝2:1 部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区 左侧脑室脑膜瘤 女，45岁，左侧脑室三角区纤维型脑膜瘤 女性，40岁 右侧脑室三角区透明细胞型脑膜瘤 男，13岁，纤维型脑膜瘤 谢 谢 * 侧脑室肿瘤的影像诊断与鉴别 脑室包括侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内壁被覆室管膜上皮，每个脑室内均有脉络丛，分泌脑脊液 　　 脑室系统解剖 侧脑室左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球的各个叶内 两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通 侧脑室分为四部分： 中央部，位于顶叶内 前角anterior horn，伸向额叶 后角posterior horn，伸入枕叶内 下角inferior horn，最长，伸至颞叶内 侧脑室解剖 脑室肿瘤 脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的10% 。成人脑室内肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有? 脑室内肿瘤CT和MRI影像上缺乏特征性，而年龄和位置对于诊断有很好的提示作用 临床症状主要来自颅内压的增高和脑积水 侧脑室肿瘤 侧脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板，后者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室系统特有的中枢神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生CSF，成人和儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由于血供丰富，成人更常见的是转移灶、脑膜瘤（女性） 尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于脑室内 侧脑室肿瘤 近孟氏孔： SGCA、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤 体部： 中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤 三角区： 脉络丛乳头状瘤/癌、转移瘤、脑膜瘤、室管膜瘤 所有部位： 淋巴瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell strogytoma, SGCA 结节性硬化症(tuberous sclerosis，TS)是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征 TS在中枢神经系统的表现：皮层错构瘤、皮层下神经胶质错构瘤、室管膜下瘤样结节，发生率占90%-100% 约10%-15%室管膜下结节可以转化为SGCA 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell strogytoma, SGCA SGCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHOI 级 年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔 囊变常见，可见钙化 CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度，脑室壁和脑实质内钙化结节 MR：肿块T1WI上稍低信号，T2WI高信号 增强后明显或不均一强化，室壁错构结节不强化 男性，42岁 头痛、头晕1月余，20天前突发意识障碍 SGA SGA 中 枢 神 经 细 胞 瘤 （Central neurocytoma） 少见的神经元起源的良性肿瘤，发病率占颅脑肿瘤的0.1-0.5%,光镜下结构类似少枝胶质细胞瘤 年龄：20-30岁女性多见 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征，常表现为附着于透明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔