课件：成软骨性骨肿瘤的影像学诊断.ppt

透明细胞软骨肉瘤 谢谢 多发性软骨瘤 病因不明，可能为软骨化骨不全，无遗传倾向。 伴肢体畸形的多发性软骨瘤称 Olli的综合征。 多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称 Maffueel的综合征。 病理 软骨成骨的骨骼发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨团块呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。 组织学与单发内生软骨瘤相同。 指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。 Maffucci的综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。 临床症状 患骨发育障碍，肢体畸形，长短不一（可达 20-30 厘米），尺骨短，手向尺侧倾斜手指粗短伴多发性软组织肿块累及椎体有脊柱侧弯和骨盆倾斜。。。 X 线表现 干骺端增宽，有点状、条索状钙化。 骨端有赘状物伸入软组织， 骨生长发育受阻，严重者成侏儒。 髂骨呈扇形，条索状低密度影呈放射状排列。 指骨呈多发性透亮区，伴软组织肿块，内有散在钙化点。 50% 可恶变表现为病灶近期迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应和钙化增多。。 皮质旁软骨瘤 起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不累及髓腔。 发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。 临床症状 无症状，局部有质坚韧的肿块，一般直径不超过 2-4 厘米。 病理：与中央型软骨瘤相同。 皮质旁软骨瘤 X 线表现 骨旁软组织肿块，其下的骨皮质受压成浅弧形或蝶形缺损。 缺损区与皮质交界处有三角形骨膜新骨形成。 软组织肿块内有散在点的钙化。 CT 可清晰显示病灶内钙化及骨皮质压迫的情况。 磁共振成像具有软骨类肿瘤的信号特征， T2W 呈分叶状高信号。 软骨肉瘤 中央型：起源于髓腔，呈中心性生长。 周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。 原发性软骨肉瘤：以中央型居多。 继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。 发病情况 发病率：仅次于成骨肉瘤。 发病年龄：原发性多见于 30 岁以上，继发性多在 40 岁以上。 男女比例约 2:1 。 发病部位：多见于长骨干骺端，约 3/4 发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。 临床表现 多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。 少数病变（尤其是原发性）发展迅速，病程短、症状重，预后差。 临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有邻近脏器压迫症状。 病理 分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。 病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化， 粘液变性的肿瘤有潜在的扩散能力，病灶范围有时难以确定。 分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。 X 线表现 溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有钙化，伴软组织肿块， 良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过 6 厘米为恶性，位于扁骨者应多考虑恶性， T1W T2W C 软骨肉瘤的亚型 骨旁软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤 间叶软骨肉瘤 间叶软骨肉瘤 由分化很差的软骨细胞组成，甚似尤文氏瘤，具有分叶的软骨。 X 线表现：大片溶骨区，内有钙化，骨膜反应，软组织膨胀。 去分化软骨肉瘤 软骨肉瘤同时并存另一第高度恶性的肿瘤（纤维肉瘤或纤维组织细胞瘤，或骨肉瘤），有未分化间充质细胞形成。 软骨肉瘤的基础上出现大片溶骨现象，并有巨大的软组织肿块。 透明细胞软骨肉瘤低度恶性 常见于成人 好发于骨端或邻关节 X 线表现：骨膨胀, 分叶，内有钙化，破入软组织形成肿块 透明细胞软骨肉瘤 MRI征象 肿瘤呈分叶状 T1W 呈低信号 T2W 呈显著高信号，部分中低信号，少数为低信号。 ( 低信号区为不成熟软骨样基质, 钙化和含铁血黄素沉着) T2W 上，高信号的?浔坏托藕诺南宋し指舫史忠蹲 T1W T2W Gd- DTPA 增强 低信号的纤维包膜和间隔有明显强化， （环形、弧形，或分叶状）——软骨类肿瘤 的特征 MRI其他征象 病灶周边骨髓水肿， T1W 低信号， T2W 高信号 软组织肿胀 关节积液、滑膜炎。 非长骨软骨母细胞瘤的临床特征 发病平均年龄为 27.4 岁，（长骨组 20.1 岁),20 岁以上占 61.2% 好发于足部,(9/16)17.3% ， Huvos （ 1973 年） 9.38% 非长骨软骨母细胞瘤的影像学特征 病变主体位于干骺端- 骨干的多 多房性、膨胀病变的多，常伴皮质破坏、软组织肿块和骨膜反应，酷似恶性肿瘤的浸润 继发动脉瘤样骨囊肿的多 椎体软骨母细胞瘤 足部软骨母细胞瘤的影像学表现与巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液样纤维瘤和内生软骨瘤很相似，应注意鉴别 跟骨软骨母细胞瘤 恶性软骨母细胞瘤诊断? 恶性软骨母细胞瘤的诊