课件：痴呆和神经系统变性疾.ppt

皮层下动脉硬化性脑病 VD与AD的鉴别要点 血管性痴呆VD 阿尔茨海默病AD 性别 男性多见 女性多见 病程 波动性进展 持续进展 自觉症状 常见，头痛、肢体麻木等 少 认知功能 斑片状损害，人格相对保留 全面性痴呆，人格崩溃 伴随症状 局灶性神经系统症状体征 精神行为异常 CT/MRI 脑梗死或出血灶 脑萎缩 SPECT 局限性、非对称性血流低下 颞顶叶对称性血流低下 VD与AD病程演变模式图 AD VD 正常颅压性脑积水 智能减退 共济失调步态 尿失禁 * 女性多见 * 3个微管；4个微管结合重复序列 2.4 阿尔茨海默病—病理 AD大体病理特征: 颞\顶前额叶萎缩 结构与成分: 含淀粉样b蛋白等细胞外沉积物＋残存神经元轴突组成 50~200?m球形结构 附近大量胶质细胞增生等免疫炎性反应 1. 神经炎性斑（老年斑） (neuritic plaques, NP) 主要分布: 新皮质\海马\丘脑\杏仁核 Alzheimer 病的NP(银染) 2. 神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles, NFTs) NFTs可见于正常老年人颞叶\其他神经变性病 AD的NFTs遍及大脑, 海马\内嗅皮质大锥体细 胞常见； 细胞内含过磷酸化tau蛋白 泛素的沉积物 神经原纤维缠结(银染) 神经原纤维经扭曲\增厚 \凝集呈线团状或袢形结构 3. 神经元丢失(loss of neurons) ：多见于老年斑部位，与认知功能障碍关系密切 5. ?-淀粉样蛋白：主要沉积于AD脑血管内皮细胞 4. 颗粒空泡变性：主要存在于海马锥体细胞中 2.5 阿尔茨海默病—临床表现 隐匿起病，缓慢进展，逐渐加重 三个症状群：认知能力损害，日常生活能力丧失和行为症状 生活能力下降导致病人需要专人护理，确诊后一般还能生存5~10年 对病人、家属和护理人员的精神、 情绪产生巨大压力 日常生活（ADL） 行为（Behaviour） 认知（Cognition） 认知障碍（Cognition ） 记忆障碍 近记忆力，个人经历记忆，生活中重大事件 语言障碍 视空间能力受损、定向障碍 计算能力下降 判断和解决问题能力下降 精神及行为异常（Behaviour ） 情感/心境恶劣 抑郁，焦虑，欣快，易激惹/情感易变 淡漠/退缩，被动 兴趣减少主动性差，因长久保持一种想法以决定其行为，使意志能力丧失 言语增多，反复提问，重复收敛 游荡/尾随 日夜倒错 精神及行为异常（ Behaviour ） 幻觉 妄想 多疑、被窃、嫉妒、被害、不忠、如责备自己配偶是骗子，与想象中的人物对话，可与镜子中的自我谈话 激越/攻击 拒绝帮助，甚至出现以往从未 有过的暴力行为 失抑制 日常生活能力下降（ADL） 基本生活能力 穿衣 吃饭，吃药 大小便，个人卫生，洗澡 应用工具能力 打电话，购物，管理钱财， 烹调，整理家务，洗衣， 吃药，坐车。 2.5 阿尔茨海默病—临床表现 第一阶段：记忆力下降、学习困难；判断力、定向力、情感障碍；猜疑、交往被动；生活尚能自理 第二阶段：远近记忆力明显障碍；认知功能进一步减退；人格改变；皮层高级功能障碍；生活需他人部分帮助 第三阶段：严重痴呆，常卧床不起，二便失禁，生活完全需要帮助 2.6 阿尔茨海默病辅助检查 影像学 脑萎缩、脑室扩大 海马区血流和代谢降低 脑电图 早期波幅降低、α节律减慢 晚期弥漫性慢波，普通θ波的背景上重叠着δ波 神经心理学检查 MMSE、CDR 脑脊液检查 基因检查 2.7 阿尔茨海默病—治疗 非药物治疗 支持治疗 生活护理 药物治疗 改善认知功能 胆碱能制剂：安理申 NMDA受体拮抗剂：美金刚 脑代谢保护剂 控制精神症状 预后 早期诊断可使患者从容地计划从工作岗位退休，安排理财，与医生和家人讨论未来医疗问题。 晚期患者需要照看，防止鲁莽行为自伤或伤及家人。 病程通常持续5~10年，常死于 营养不良、肺部感染和褥疮并发症。 早期诊断仍是医学研究的重大课题 Pick病和额颞叶痴呆 Pick病 缓慢进展的认知与行为障碍性疾病，罕见； 伴额颞叶局灶性萎缩； 临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征，可合并帕金森综合征和运动神经元病 神经元胞浆内嗜银包涵体，成为Pick小体； 无神经元纤维缠结和老年斑 额颞叶痴呆 无Pick小体 额颞叶痴呆（Pick病）—病理 额颞叶脑萎缩，神经元变性，胶质细胞增生 额颞叶痴呆（Pick病）—临床表现 发病年龄30～90岁，隐匿起病，缓慢进展，女性多见，可有家