课件：大疱性疾病.ppt

【组织病理】 天疱疮的基本病程变化是表皮棘细胞的棘突松解，细胞间失去粘连，受外力作用即形成表皮内裂隙和大疱。其位置的深浅对天疱疮的分型及鉴别有重要意义。疱液中有些细胞体积大，球形，胞核大，深染，核周围淡蓝色晕，胞浆为嗜碱性，称为 棘突松解细胞或Tzank细胞，对诊断有价值。 【组织病理】 寻常型天疱疮的裂隙发生在基底细胞上方，疱顶由表皮大部分组成，疱底为基底细胞，附于真皮乳头上的基底细胞向表皮内腔隙突入，称为绒毛。 增殖型天疱疮早期病理表现同寻常型，以后绒毛形成，表皮突向下增殖，棘层肥厚和乳头瘤样增生较为突出； 落叶型、红斑型天疱疮的棘突松解部位主要在颗粒层或棘层上部。 【组织病理】 直接免疫荧光显示： 取皮损周围的外观正常皮肤或新鲜水疱检查，几乎所有病人IgG和C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积；少数见 IgA、IgM沉积。 间接免疫荧光显示：80%-90%患者的血清内存在天疱疮抗体。 电镜检查：主要是棘层细胞间粘合质或糖被膜溶解、桥粒破坏、棘层松解； 免疫电镜检查：发现IgG沉积在表皮细胞间隙内。 【诊断】 1、诊断的主要依据有： (1)典型临床表现：皮肤上发生松弛性水疱和大疱，尼氏征阳性，易破裂形成不易愈合的糜烂面，常伴口腔粘膜糜烂； (2)组织病理：显示棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞； (3)直接免疫荧光：显示IgG、IgA、IgM或C3在表皮细胞间隙内呈网状沉积； (4)间接免疫荧光：显示８０％－９０％患者的血清中存在天疱疮抗体。 【治疗】 1、一般治疗　补充蛋白质食物及多种维生素，注意血容量、水及电解质平衡等。必要时给与蛋白、血浆或鲜血。注意口腔和外阴卫生，防止细菌和真菌感 【治疗】 2、内用药物治疗 　　（1）糖皮质激素：皮质激素是目前治疗本病的首选药物。一经确诊，应及时足量地用药。治疗剂量主要视病人临床类型、皮损范围、有无黏膜损害而定，一般来说，寻常型、增殖型用量较大，而落叶型、红斑型较小。 　　　以强的松计算，一般皮损累及面积小于体表面积10%的轻症患者，给予30-40mg/d,累及体表面积30%-40%的中度病情患者，给予每日60～80mg，累及超过体表面积的50%以上重症患者，给予80-100mg/d甚至更大剂量。也可激素冲击治疗。用药后密切观察病情变化。 　用量是否足够，可根据：①有无新发皮损及出现的速度。②糜烂面渗出是否减少。③尼氏征现象是否减轻。④血中天疱疮抗体滴度的变化。若３－５天后仍有新疱出现，应酌情增加原剂量的1/3-1/2,直至无新疱出现，且原有皮损开始消退，维持１－２周后逐渐减量，并非常缓慢地减少用药量，避免加重及复发。维持量一般为5-15mg/d. 【治疗】 (2)免疫抑制剂　常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少激素副作用。也可单独应用于病情较重患者或激素抵抗患者。可酌情选用硫唑嘌呤、环鳞酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等。应密切注意其副作用。(3)其它　对大剂量皮质类固醇及免疫抑制剂联合不能控制病情者，可考虑大剂量丙种球蛋白及血浆置换。 (4)抗感染治疗：天疱疮易并发感染，应及时足量选择抗生素。 【治疗】 3、局部治疗　积极有效的创面护理是降低死亡率、提高疗效的重要环节。以干燥、暴露为宜。防止皮肤黏膜感染，包括皮肤、眼、口腔、外阴。 第二节　大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid）是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大庖病。临床表现为疱壁紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性，组织病理改变为表皮下水疱不伴棘刺松解，免疫病理为表皮基底膜带有IgG和C3呈线状沉积。 【临床表现】 【临床表现】 (1)多于老年发病，偶见于青壮年。 (2)好发部位：主要分布于四肢伸侧、躯干、腋窝及腹股沟等处；少数可有粘膜受累（占10%-35%）; (3)典型皮损：为外观正常皮肤或红斑基础上发生的半球形、紧张性水疱或大庖，疱壁厚，饱满，内含浆液，尼氏征阴性，水疱一般不易破裂，破裂后的糜烂面较易愈合，留下色素沉着，少数患者起病时表现为非特异性皮损（如风团样、湿疹皮炎样或浮肿性红斑），约数周后开始发生水疱。 【临床表现】 (4)自觉症状：有瘙痒及烧灼感。通常无全身症状。 (5)预后：部分病例可自行缓解，但年老体弱而有继发感染者亦可导致死亡。预后好于天疱疮。 死亡原因 ：为机体消耗性衰竭及长期大剂量应用糖皮质激素及免疫抑制剂 引起的感染及多脏器衰竭等并发症。 【组织病理】 【组织病理】 ◆为表皮下水疱，疱顶为正常表皮，疱腔中为血清及纤维素凝结形成的网，其中有许多嗜酸性粒细胞，也有嗜中性白细胞及淋巴细胞。在大疱周围乳头顶部，有时可见嗜酸