课件：恶性淋巴瘤诊断规范.ppt

EBV在发病中起重要作用。 ?病例出现全身症状。 除累及淋巴结外，常侵犯鼻腔、鼻咽、鼻窦、扁桃体、皮肤及肝脾等器官。 需排除T/NK淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。 病情进展快，经强烈化疗有治愈潜能，但易复发。3年生存率33～40％。 外周T细胞淋巴瘤Peripheral T CellLymphoma，PTCL 临床特点 共同形态学特点为：肿瘤主要侵犯副皮质区伴有反应细胞（小淋巴、浆、组织细胞） 肿瘤细胞呈多形性。 免疫表型：CD4＋、CD8－；T系相关抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）阳性，少数大细胞CD30＋。 TCR基因重排，3号、5号、X染色体三体型。 外周T细胞淋巴瘤Peripheral T CellLymphoma，PTCL 组织病理学改变 NK/T细胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma 原发于鼻腔、鼻咽部等面部中线部位的NHL可来源于B淋巴细胞、外周T淋巴细胞和NK细胞。欧美国家以B细胞比例高，而东亚地区T/NK比例上升，可占原发于鼻腔NHL的80～90％。其中又以NK/T最多见。旧称“中线坏死肉牙肿”、“中线恶组”。发病机制与EB病毒有关，WHO命名为NK/T淋巴瘤。 组织病理学改变 主要见于成人，儿童少见。 病变常发生于淋巴结外，最常累及的部位是面部中线结构（鼻腔和腭部），亦可累及鼻咽部、口咽部、扁桃体、舌、鼻窦。 临床常出现鼻塞、鼻出血、溃疡性、破坏性改变。 位于鼻部病灶常为局灶型（Ⅰ、Ⅱ期）而伴鼻外侵犯者为腔外病变（Ⅲ、Ⅳ期） 易复发，为中度侵袭性临床经过，对放疗较敏感，预后较差。 NK/T细胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma 临床特点 以瘤细胞血管侵犯和血管破坏性浸润为特征，病变组织由坏死组织、炎性肉芽组织及多形性肿瘤细胞组成。 免疫表型：CD2＋、CD45Ro＋、胞浆CD3＋、膜CD3－、CD56＋ 一般无TCR和Ig基因重排（在NK淋巴瘤少见， NK-T淋巴瘤可阳性 ） EBV-DNA(+) NK/T细胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma 组织病理学改变 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T Cell Lympoma，AITL 最初称为血管免疫母细胞性淋巴结病，被认为是一种异常的免疫反应。目前认为是T细胞淋巴瘤，也是PTCL的特殊类型。 好发于中老年人，主要表现为全身淋巴结肿大，伴肝脾大、皮疹、骨髓受累、发热等全身症状。 常伴免疫异常如多克隆高球蛋白血症。 化疗尚敏感，但易进展及继发感染，中位生存期3年。 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T Cell Lympoma，AITL 临床特点 三大特征：淋巴结结构被大量血管替代（上皮样小静脉显著增生）；细胞间嗜酸性物质沉积；大细胞（免疫母细胞、透明细胞、多核巨细胞） 免疫表型：表达成熟T系抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）同时滤泡DC呈CD21＋、CD35＋。 TCR基因重排，少数IgH重排。 3号、5号、X染色体三体型。 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T Cell Lympoma，AITL 组织病理学改变 侵袭性淋巴瘤 B细胞型，高度恶性 前B淋巴母细胞性淋巴瘤Precursor B lymphoblastic lymphoma，PBL Kiel分类称B淋巴母细胞性淋巴瘤，WHO分类称为PBL。 占淋巴母细胞性淋巴瘤20％以下，儿童、青年多见。 除累及淋巴结外常累及皮肤、软组织、骨及中枢神经系统、肝脾，一般不伴纵隔肿块。 经有效治疗大多能获CR。 前B淋巴母细胞性淋巴瘤Precursor B lymphoblastic lymphoma，PBL 临床特点 瘤细胞呈弥漫、密集排列，大小一致，染色质细致，核分裂像多见，胞浆少。 免疫表型TdT＋、CD79a＋、CD19＋、CD10＋/－、sIg－。 IgH基因重排。 前B淋巴母细胞性淋巴瘤Precursor B lymphoblastic lymphoma，PBL 组织病理学改变 Burkitt淋巴瘤 主要发生在儿童，好发于非洲地区。 EB病毒感染和发病有密切关系，HIV感染者几率高。 主要累及部位为颌骨、腭部、腹部器官。尚可累及睾丸、眼眶、CNS。周围淋巴结常不累及。骨髓受累多出现在病变晚期，白血病象罕见。 发病快，病程短，对化疗有一定敏感性但易复发。 临床特点 瘤细胞弥漫生长，成片紧密排列。其间大量散在分布的吞噬核碎片的巨噬细胞，形成“星空结构” 瘤细胞形状一致，中等大小，染色质粗而聚成小块状，胞浆嗜碱性。 免疫表型表达B系相关抗原（CD19、CD20、CD79a）、sIgM＋、bcl-6＋、TdT－、Ki-67＋。 Burkitt淋巴