课件：Brugada综合症的认识及其临床进展.ppt

0 ＋20 0 -60 -90 (mV) R波 J点 1 0 +20 0 -60 -90 (mV) 1 2 R波 ST Brugada波的产生原理 　 Brugada 综合征时, 右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无，这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差，反映在心电图上呈Ｊ波抬高（形成右束支阻滞图形）和 J 波后ST段抬高。由于右室外膜 Ito比左室大，故主要出现在右胸导联上。 　1，右心外膜一过性外向电流（ Ito ）增加，而导致J波出现和ST段抬高。 ↑ Brugada综合征折返的产生机制 2，2相平台丢失，诱发折返性心律失常 　Brugada综合征患者, 右室心外膜的 2 相平台消失, 但左室外膜平台仍然存在， 二者形成电位差，局部电流从 2 相平台存在区, 向平台消失区方向流动，从而引起2 相折返性早搏。 如室早落入心室易颤期, 则可引起室颤。 。 2相折返机制 Brugada综合征体表ECG Brugada综合征的诊断要点 1，有晕厥发作 2，特征性ECG三联症改变 3，ECG或动态ECG记录到室速或室颤 4，有家族史 （ 45岁 　有晕厥或猝死史） 5，无器质性心脏病证据 归纳： 　Brugada波＋致命性室性心律失常＝ Brugada综合征 　Brugada波＋无症状＝ Brugada波（ Brugada征样心电图改变 ） 　　　部分人活到高龄而无症状（室速室颤）出现 Brugada综合征的鉴别诊断 1，急性前间壁心肌梗塞(ECG：特征性、演变性、定位性) 　　　心梗时Ｖ1－V3导联ST段呈弓背抬高，对应导联(下 壁)ST段压低，且随着病情发展呈典型ST－Ｔ演变过程, 患者多有冠心病史或胸痛和心肌酶谱升高可资鉴别。 2，急性心包炎 　　 急性心包炎除V1和aVR导联外，ST段呈广泛性抬高， 有发热、心前区疼痛及心包填塞症，超声可探及积液。 Brugada综合征的鉴别诊断 3，特发性J波： 　 特发性Ｊ波与Brugada综合 征的临床共同点是:　 1, 二者均无明显器质性心脏病 2, 都有室颤及猝死的危险. 　不同点为：特征性Ｊ波，12 导联均可出现，以下壁导联及 左侧胸导联多见，ST段不抬高 Brugada综合征主要在V1－V3 特征性改变 　　　 Brugada综合征的鉴别诊断 4，早期复极综合症 　　　 早复极多见男青年，但ＳＴ段抬高属于正常心电图变异， 不出现心律失常。大多左胸导联呈凹面向上抬高、Ｔ波正向， 常伴有Ｊ点上抬，活动后ＳＴ段及Ｊ点可恢复至正常。 早期复极综合征胸导联心电图表现 V5导联R波增高，ST段自J点上斜型抬高0.25mv Brugada综合征的危险分层与治疗 高危组：ST段抬高＋晕厥发作史。 　　　　　应置入ICD。 中危组：ST段抬高＋无晕厥发作史。 　　　　　治疗尚未确定。 低危组：遗传学检测阳性＋经药物激发试验诱发 　　　　一旦出现症状，立即对其重新评估。 Brugada综合征治疗 目的：防止室颤的发生 减少猝死率 药物治疗：目前尚无有效药物 非药物治疗：预防猝死－－ICD Brugada综合征的药物治疗 （1）禁止应用的药物： 　　 I A类（普酰胺、缓脉灵）及 I C 类（心律平）等药物 虽能够抑制钠离子内流，但可使 Ito 电流相对性增 加，可使隐匿型心电图得以显露, 甚至诱发室颤, 应 避免使用。 （2）治疗（预防）无效的药物： IB类(利多卡因)、胺碘酮和β-阻滞，对猝死无预防 效果。 但我们－－－治疗室速是有效的！ 　　 Brugada综合征的药物治疗 （3）治疗有效的药物： 心脏特异性Ito阻滞剂是最理想的，但目前尚未研制来。 奎尼丁：能阻断Ito （动物实验）, 终止心律失常， 　　　　　　但目前尚未应用于临床。 　　异丙肾：能增强L型钙通道的钙内流， 使抬高的ST段恢复。 　　西洛他唑(培达)：为磷酸二酯酶抑制剂，具有抗血小板 　　　　聚集及扩血管作用，研究发现，其能增加L型钙通 道的钙内流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。  T-型钙通道阻滞剂---米贝地尔 平滑肌细胞膜上的钙通道存在L-型与T-型两种亚型。过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞L-型通道（主要存在血管、心肌和窦房室结、窦房结）。T-型钙通道主要存在于血管平滑肌，少部分心