课件：白质脑病.ppt

The characteristic changes in CADASIL in (A) anterior temporal change and ( B ) involvement of the external capsule 神经白塞氏病 白塞（Behcet）病是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害，反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位。神经系统损害发生率在2.8％～10％。脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位。原发病变多为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎，而最常见的继发性病变则多为脱髓鞘性病变，其次是脑软化和血管周围炎性细胞浸润。 分水岭脑梗 很多分水岭脑梗可表现为多个深部白质下病变，需与多发性硬化的脑室周围病灶鉴别。 分水岭脑梗一般见于：a）脑灌注不足，多见于低血容量的情况b）近段血管的狭窄，如颈内动脉及大脑中动脉主干 第七章 肿瘤性 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL) 指发生于脑和脊髓的结外NHL ,是少见的恶性肿瘤,分别占中枢神经系统恶性肿瘤和恶性淋巴瘤的5 %和1 %～2 %。早在1974 年即被认为是一种独立的疾病 。临床上,PCNSL 可发生于免疫功能正常的人群或有先天性或获得性免疫缺陷(AIDS) 的患者,后者HIV 感染是最主要的危险因素,且常发生于AIDS 晚期。免疫功能正常和免疫功能异常PCNSL 在病理类型和临床表现上均有差别。免疫正常和免疫异常PCNSL 的临床表现和预后明显不同,治疗方法也有所不同。PCNSL 的预后差,生存率明显低于其他部位结外高度恶性NHL。 一、病理 大部分PCNSL 病理为高度恶性,B 细胞来源。免疫功能正常PCNSL 的病理以弥漫性大B 细胞淋巴瘤最常见,高度恶性NHL 较少,低于25 %。AIDS 患者PCNSL 病理多为高度恶性NHL ,免疫母细胞型或小无裂细胞型占60 %。根据1994 年新的REAL 淋巴瘤分类原则,PCNSL 主要为两种病理类型:弥漫性大B 细胞和Burkitt 样淋巴瘤,而CD30 阳性间变性大细胞淋巴瘤、T 细胞淋巴瘤和原发脑的霍奇金淋巴瘤极罕见。 二、临床表现免疫功能正常和异常的PCNSL 的中位发病年龄分别为55、31 岁,后者发病年龄低和AIDS 发病年龄低有关。男性比女性略多,男女之比约为1. 5∶1。病程短,症状发生时间至诊断常为1～3 个月。PCNSL 除原发肿瘤部位引起的定位症状外,还伴有精神症状和颅高压症状。B 组症状极少见。免疫功能正常PCNSL 的原发肿瘤多为占位性病变, 25 %的患者可表现为多发病灶(表1) 。AIDS 患者PCNSL 由于颅内肿瘤常显弥漫性病变,多发病灶占50 % ,后者精神症状和颅高压症状多见。PCNSL 可出现脑脊髓和脑膜受侵。原发肿瘤主要位于脑室旁,常侵犯胼胝体、基底神经节和丘脑,这一特点和肿瘤细胞沿体液播散特征有关。仅7 %的患者有孤立的软脑膜病灶,单一和局限性脊髓受侵极少见。脑脊液检查阳性率低于40 %。15 %～20 %的患者有视神经受侵,造成视野缺损、局盲, 但复视极少见。肿瘤常局限于颅内,淋巴结或其他结外器官转移极少见。即使在晚期PCNSL ,颅外受侵的发生率低于7 % 。　　 三、影像学诊断影像学检查对PCNSL 的诊断有指导意义,MRI 是所有脑肿瘤包括脑原发淋巴瘤的标准影像学检查方法。大部分颅内淋巴瘤表现为结节状,边缘欠清晰,肿瘤浸润性生长,伴水肿。MRI T1 权重像为等信号,T2 权重为高信号。MRI 和CT增强扫描可见90 %的病灶信号增强或密度增高,50 %表现为非均质性。90 %的患者CT 平扫时肿瘤为等密度或高密度,而转移性脑肿瘤常为低密度,可资鉴别。10 %的患者增强扫描未见信号增强或密度增高,说明这小部分患者的化疗药物通透性差,为预后不良因素 。AIDS 患者PCNSL 的影像学表现和免疫正常患者略有差别,前者50 %为多发病灶,50 %伴环状强化,而环状强化在免疫功能正常的PCNSL 极少见,故建议不常规做脊髓MRI 检查。同位素扫描在鉴别颅内良恶性肿瘤中起重要作用,201 　Ta2SPECT可用于鉴别PCNSL和感染性疾病,肿瘤病灶摄取放射性同位素比炎性病灶更多,并滞留更长时间。应用延迟滞留指数( delayed retentionindex ,DRI) 特异性增加至100 %。中枢神经系统淋巴瘤的细胞密度高,糖代谢加速,氟脱氧葡萄糖正电子显像( FDGPET) 显示肿瘤为高代谢,高于正常脑组织和高分级恶性胶质瘤 。全身PET 显像在无症状淋巴瘤的诊断敏感性高于85 %。　 　　　四、临床诊断和分期PCNSL 任何情况下都需要做立体定向活检