课件：边缘性脑炎诊断与治疗.ppt

[抗神经元细胞-表面抗原抗体边缘性脑炎] 1．抗电压-门控钾通道抗体（VGKC） 有两种主要CNS综合征：LE及不太局限的脑炎，伴精神症状、幻觉、周围神经过度兴奋，多汗及自主神经功能障碍的其他症状（Moroan’s综合征）。REM睡眠行为障碍及低钠血症常见于两者。某些病人发生体温低、唾液过多、疼痛及食欲障碍。LE的症状可可以是与抗Kv1.1亚型钾通道抗体有关，而神经肌强直及Moroan综合征与抗Kv1.2亚型抗体有关。免疫沉淀试验不能鉴别这些亚单位。 约30%抗VGKC抗体患者有肿瘤，但仅20%有单独肿瘤（小细胞肺癌及胸腺瘤）。神经学预后在有肺癌者较无肺癌的LE差。 2．抗NMDA受体抗体 抗NMDA受体抗体为另一种抗细胞-表面抗原抗体，如谷氨酸脱羟酶（GAD）抗体及其相关疾患（如LE、肌肉强直及痉挛），对免疫治疗反应不同，这种新抗体有一种或若干抗原尚不明，其可伴肿瘤，包括胸腺瘤、小细胞肺癌及Hodgkin淋巴瘤，相似抗体可发生于非-副肿瘤性边缘性脑炎。抗NMDAR抗体与多种非-副肿瘤性性综合征有关：包括Rasmussen脑炎、慢性癫痫、LE及卒中等。 病例1：李X，女，38岁，会计。因患者自2008年5月初起情绪低落，表情淡漠，不太主动与同事交谈，不答理旁人，但工作尚能继续，约半月后左上下肢无力、麻木，行走不稳而住当地医院，在该院头颅MRI检查，考虑“颅内结核瘤”给予抗结核治疗，但左上下肢无力加重，并发现患者语言明显减少，不认识家人及同事，6月中旬转我科诊治，检查发现意识模糊，反应迟钝，几无主动语言，吐词亦不清，左上下肢几乎全瘫，病理征（+）。CSF：压力、常规，生化正常。复查头颅MRI（图2）发现T2WI，FLAIR可见两侧海马、右基底节附近、左侧额、枕多发高信号灶。临床诊断为边缘性脑炎。经皮质激素、FNS、多巴胺激动剂等治疗后病情逐渐好转，自发语言渐增多，关心家人，认识单位同事，可用手机发短信，左偏瘫渐恢复，可步行。2008年9月复查头颅MRI可见病灶明显缩小。 例2：患者，男，34。因“精神行为异常3月，记忆力下降1月”于2007年入院，3月前因感冒后头昏、头痛兴奋，punding样行为，半夜起床收拾家中衣物历时0.5-1h，经常买小孩用具或零食买后不用，入我院精神科住院治疗，诊断为“轻度躁狂发作”，予“碳酸锂”治疗2个月，病情好转出院，出院不久即1月前自行停药，改服中药，患者逐渐出现记忆力明显下降，以致与家人交流，不能工作而在我科就诊，整个病程无发热。于2007年5月23日入院。 ※入院检查：反应迟钝，目光呆滞，意志减退，记忆力、计算力、定向力均差。辅助检查：MRI:双颞叶异常信号，右侧明显，考虑为脑炎。 ※CSF：（5-28），压力90mmH2O，细胞6，蛋 白1.28、糖3.1（血糖5.1） ※EEG：（5-23） 双侧颞区局限性慢活动 （7-3 ） 正常脑电图 ※诊断： 边缘性脑炎 ※治疗：经抗病毒、FNS,激素，多巴胺激动剂等 治疗，半月后RBD及punding样症状减轻。记 忆力改善。7-10出院 LE是一种副肿瘤性综合征，以迅速发展的意识模糊、痫性发作、近事记忆丧失，一侧或两侧颞叶内侧 T2WI及FLAIR高信号为特点，多伴发于肺或睾丸癌，有抗细胞内神经元抗原抗体。神经病理显示突出的T细胞实质内浸润，系T细胞免疫反应所介导。 LE可视为亚急性起病—常经数日或数周（最多可数月），有多 种基础病因的综合征，临床表现有： ●认知特别是记忆受损，由于边缘系统受损所致。 ●常伴但并非一定是痫性活动，起于一或两侧颞叶。 ●常见但并非一定边缘结构，特别为海马MRI信号改变。 单纯疱疹（HS）不仅是最常见病毒性脑炎，而且是病毒性LE 的最常见病因。 （亚）急性脑病有多种病因，如： ●代谢性疾患，如尿毒血症及肝衰竭。 ●药物包括化药治疗剂 ●毒物包括酒精 ●营养缺乏包括Wernicke-korsakoff 综合征 ●炎症性疾患包括ADEM ●原发性或继发性CNS恶性病变，如淋巴瘤。 ●神经变性疾患包括CJD 非副肿瘤性边缘性脑炎 ◆ 一种自身免疫、非副肿瘤性VGKC抗体-介导疾病 独特地影响CNS，突出在边缘区（Buckley等2001，Vincent等 2004，