课件：骨-纤-维-异-常-增-殖-症.ppt

谢 谢 骨 纤 维 异 常 增 殖 症(Fibrous dysplasia) 骨纤维异常增殖症 概念 病因学 临床表现 影像学表现 鉴别诊断 骨纤维异常增殖症 welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。 病因学 本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 临床表现 多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围 发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见， 肋骨、颅骨次之； 临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲畸形。 病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶 变为巨细胞肉瘤。 1 2 3 临床分型 多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型： ①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。 1 2 3 临床分型 ②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。 Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病. 1 2 3 临床分型 ③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤牛奶咖啡斑样病损(McCune-Albright综合征)，多见于女性。 影像学表现 骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。 病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区； 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状； 可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界。 Content 四肢躯干骨X线表现 颅骨X线表现 四肢躯干骨的典型表现为： ①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 ②毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。 ③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。 ④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏，边缘清晰锐利，如虫蚀状。 ⑤硬化改变。 可以单独出现，多为几种表现共存。 (1)囊状改变 单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影; 多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化。 (2)磨玻璃样改变。 表现为正常骨纹消失， 髓腔密度如磨玻璃样 ，髓腔闭塞。 颅面骨X线表现 ①硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增高，骨 质增厚。 ②囊肿型：多见于颅盖骨，多为单房，其密度可为磨玻璃状，或更透亮，膨胀使颅骨内、外板变薄，尤以外板膨出膨出为著。 ③混合型：多见于颅盖骨，受犯骨膨胀变薄，骨板增厚。以外板变薄膨出为主，病灶中密度不均匀，有磨玻璃状，也可有更透亮的区域。也可有密度更高的增白区。 ①硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增 高，骨质增厚。 Content welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查。 Content welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience MRI