课件：骨髓纤维化.ppt

骨髓纤维化 简要病史 现 病 史：缘于4月前无明显诱因出现双下肢胫前数个皮下结节，伴局部红肿、疼痛，皮肤表明可见钱币大小皮肤红斑，无明显瘙痒及脱屑。在当地医院就诊，给予抗生素静滴等治疗，病情略好转。2008年4月7日到我科住院治疗，诊断为“脂膜炎”，予改善微循环、调节免疫、止痛等对症治疗，皮下结节和红肿消失，疼痛减轻，于4月25日出院。出院后双下肢反复疼痛，口服芬必得症状稍缓解。今日为求进一步诊治而来我院 过 去 史：既往患“真性红细胞增多症”，曾口服羟基脲治疗，现病情稳定。无肝炎、结核病史，无高血压、糖尿病等病史。无外伤手术史，无输血史，无药物过敏史。幼年曾接种牛痘苗。 影像学表现：右肱骨近端见囊状骨质密度减低区，形态不规则，边缘呈花边样，边界不清，病灶下方偏内侧见不规则点状钙化；骨干皮质增厚，髓腔稍窄、密度增高，其内夹杂多发小囊状低密度区；骨盆诸骨、左肱骨、双膝关节上、下及颈椎髓腔密度亦增高，骨小梁模糊、夹杂小囊状低密度区；颅骨板障消失。 影像诊断：全身多骨改变，考虑血液系统性骨病，骨髓硬化症可能性大。 病 理 特 染 病理诊断 检查所见：送检（骨髓穿刺活检组织）见纤维组织弥漫性增生并产生胶原纤维，可见灶状骨化。增生的纤维组织中有挤压变形的巨核细胞，红系、粒系极度减少，不易辩认。特染：网硬蛋白（＋＋＋）。 印象：（骨髓穿刺活检组织）骨髓纤维化，硬化期，结合病史符合继发性骨髓纤维化改变。 骨髓纤维化(myelofibrosis, MF) 又称 骨髓硬化症（该名称见于1990年以前文章，1990年后基本称骨髓纤维化） 是骨髓增生性的疾病，病变包括不同程度骨髓纤维组织增生，及脾脏、肝脏等部位髓外造血。晚期可转化为急性白血病。 原发性：造血干细胞克隆性增殖，部分病例呈常染色体隐性遗传趋势。 继发性： 1、苯及电离辐射相关； 2、重型感染及特殊感染：结核、梅毒等； 3、恶性肿瘤，特别是血液系统恶性疾病； 4、骨髓其他疾病：真红细胞增多症，高雪病等。 原发与继发的区别在于临床病史及实验室检查。 骨髓纤维化 平均患病年龄50岁 骨髓纤维化患者X线阳性率约50% 主要为成人红骨髓区的骨质改变，常见于骨盆、股骨、肱骨近端、颅骨、脊柱等 X线特点 1、骨硬化：广泛性均匀或散在分布骨质密度增高区，双侧对称；骨小梁增粗，模糊，部分呈磨玻璃样改变；部分病灶内可见颗粒状或管状骨致密影；骨髓腔狭窄。可有骨内性皮质增厚；无膨胀性改变。 颅骨：板障结构消失。 病理基础：骨髓纤维化刺激成骨细胞，引起骨内的成骨；骨质硬化可在某些部位特别集中，形成类似钙化的致密影。 X线特点 2、骨质破坏。弥漫分布的小点状透亮影。或局部出现片状透亮区。 病理基础：散在分布或集中的纤维灶。 MR表现 T1WI，T2WI均显示红骨髓区域均匀弥漫的低信号或等信号背景下多个斑点、斑片状低信号灶。 MR对骨髓纤维化早期诊断敏感性高，特异性也高。 鉴别：贫血性疾病反复输血患者。 鉴别诊断 1、骨髓瘤IgD型：可有溶骨破坏及弥漫性硬化两型。弥漫硬化型与骨髓纤维化X线变现基本一致，骨髓穿刺方可鉴别。 2、石骨症：发病年龄较小，骨质密度特别高，多均匀一致，无法分辨骨小梁，可有“骨内骨”和“夹心椎”等特征性表现。 3、氟骨病：有广泛韧带、肌腱、骨间膜及关节囊的钙化，有氟斑牙及流行地区。 4、成骨性转移瘤：范围相对局限，不对称及原发病史。 5、畸形性骨炎：骨骼外形改变。 谢 谢！