课件：溶血性贫血讲稿.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * ● Therapy 一、去除病因 如药物诱发的溶血性贫血：停用药物。 二、药物治疗： 1.糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性 溶血性贫血 2糖皮质激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋 白尿 3免疫抑制剂：环胞霉素A，环磷酰胺等 三、输血 输血指征宜从严掌握 暂时改善患者情况 加重自身免疫性溶血性贫血 诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿发作 较重的海洋性贫血需依赖输血 过多输血可造成血色病 四．脾切除 1对遗传性球形细胞增多症最有价值，贫血可能永久消失 2需要较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血 3丙酮酸激酶缺乏所致的贫血 4部分海洋性贫血 脾切除后红细胞寿命延长，贫血将有所减轻。 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 临床表现 （一）急性溶血： 1常起病急骤，如见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛 2伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疽 3严重者出现周围循环衰竭，DIC 4溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死，最终导致急性肾衰竭 （二）慢性溶血： 1起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疽、肝脾大三个特征。 2长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现 实验室检查目的：提供溶血的证据；确定溶血部位；寻找溶血原因。 一、提示红细胞破坏的实验室检查； （一）血管外溶血时提示红细胞破坏 1.高胆红素血症(hyperbilirubinemia) 血清游离胆红素增高为主。 结合胆红素常少于总胆红素的15％。 肝清除胆红素能力极强，大量溶血时，血清总胆红素也不超过85.5μmol／L（5mg／dl）。 慢性溶血性贫血长期高胆红素血症，导致肝功能损害。 可合并肝细胞性黄疽。 2. 粪胆原排出增多 正常：粪胆原量为40-280mg/日。 血红蛋白大量分解时粪胆原可增至400—1000mg/日， 可高达1500mg/日 3. 尿胆原排出增多 正常人24小时从尿中排出的尿胆原为0～5μmol／L。 急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。 慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退时，尿中尿胆原才会增多。 （二）血管内溶血时提示红细胞破坏 1. 血红蛋白血症 正常血浆仅有微量的游离血红蛋白，约1～10mg／L 大量溶血时（急性血管内溶血）可高达1000mg／L以上 2. 血清结合珠蛋白降低 作用似血红蛋白的转运蛋白，在肝内产生； 正常血清中含量为0.5-1.5g／L； 血管内溶血后1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白。 3. 血红蛋白尿 血浆中游离血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时，即可从肾小球滤出。 血浆中游离血红蛋白量大于1300g/L时，临床出现血红蛋白尿。 血红蛋白尿时尿常规尿中无红细胞，但隐血与尿蛋白阳性。 4.含铁血黄素尿 肾小管重吸收的游离血红蛋白，被分解为卟啉、铁及珠蛋白。 超过肾小管上皮细胞所能输送的铁，以铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞内。 当细胞脱落随尿排出，即成为含铁血黄素尿。 含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。 二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生 1. 网织红细胞增多 一般可达0.05—0.2。 2. 周围血液中出现幼红细胞 约1％左右，主要是晚幼红细胞。 3. 骨髓幼红细胞增生 幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼细胞 最多。 三、提示红细胞寿命缩短 1. 红细胞的形态改变 血片中可见畸形红细胞增多。 球形细胞增多:红细胞遗传性缺陷或后天 获得的损害，如化学中毒、烧伤、自身免疫等 其他: 靶形、镰形、椭圆形、口形、 棘形、短锯齿形、碎裂细胞等。 2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应 自身抗体、补体等吸附在红细胞膜上后可引起吞 噬细胞吞噬红细胞现象。 当血液内发生冷凝集时有红细胞自身凝集现象。 红细胞被吞噬和凝集反应均提示有溶血可能。 3. 海因（Heinze）小体 染色后显微镜下红细胞内1-2μm折光小体，是受损红细胞内的一种包涵体，为变性血红蛋白的沉淀物，多分布在红细胞膜上。 海因小体:不稳定血红蛋白病 葡萄糖-6-磷酸脱