课件：骨良性纤维组织细胞瘤诊断与鉴别.ppt

骨良性纤维组织细胞瘤 　　　　　　 BFH 是多见于软组织的良性肿瘤, 而原发于 骨者较少见, 起源于间充质细胞, 可分化为组织细胞和成纤维细胞, 是构成肿瘤的主要成分。因组织细胞具有吞噬机能, 吞噬脂质多而形成黄色瘤细胞,又称纤维黄色瘤。骨BFH 的病理性质一直是被争论的问题, 一些学者认为是成人型非骨化性纤维瘤的成熟类型, 还有学者则认为它是巨细胞瘤退化de一种形式. 组织学和临床表现 骨BFH的发病年龄多为15~60岁,以28岁以上成人多见,好发于胫骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。临床表现为局部无明显诱因疼痛为主,劳累后加重,给予消炎＼止痛＼局部热敷等治疗无好转。少数病例合并功能障碍，偶见多发病灶,极少数可发生肺转移，手术刮除后容易复发。 Matsuno 提出的骨BFH 诊断标准是 : ?? 1.患者年龄超 过非骨化性纤维瘤的好发年龄, 多发生于长管骨末 端; ?? 2.肿瘤位于干骺端, 骨的进行性破坏超过非骨化 性纤维瘤, 周围可见薄或厚的反应性骨硬化, 无软组 织侵袭及骨膜反应; ??3. 组织学上主要为泡沫细胞和/ 或巨细胞。 X线表现 X线及CT表现:大多呈类圆形或椭圆形骨质破坏区,常见轻度膨胀性改变,其内密度较均匀,无钙化或骨化, 可有残存骨小梁及骨嵴,病灶边界清楚,常伴完整的硬化环,无骨膜反应及软组织肿块。MRI表现:骨BFH中的纤维细胞和组织细胞所占的比例不同,将产生不同的表现,1.当肿瘤中组织细胞所占比例较高时,肿瘤在T1W1上呈低信号,在T2W1及T2W1压脂像上呈高信号,多见于长骨干骺端或骨端,病灶大多呈中心性生长,称之为组织细胞型,最多见。2.当肿瘤中纤维细胞所占比例较高时,在T1W1、T2W1及T2W1压脂像上均呈低信号,多见于骨皮质,或以骨皮质破坏为主的呈偏心性生长的肿瘤, 称之为纤维细胞型。增强扫描可见病灶轻到中度强化。 女，４３岁，左大腿远端疼痛，活动受限，Ｘ线片示股骨内髁膨胀性椭圆形骨质破坏区，外侧边缘硬化，内侧骨皮质膨胀破坏，期内可见骨嵴影，ＭＲＩ示Ｔ１ＷＩ低信号Ｔ２ＷＩ信号不均匀，可见团块状高信号及低信号分隔，边界尚清。 女，２６岁，Ａ．Ｂ示做股骨外髁膨胀性骨质破坏，边界清，期内密度尚均匀，ＣＴ示外前侧骨皮质变薄，内侧缘有不规则硬化边，病灶内密度尚均匀，可见一条状稍高密度影。 男，３１岁，Ｘ线片示右股骨远端侵润性骨质破坏，边界不清，前外侧骨皮质不规则；ＭＲＩ示Ｔ１ＷＩ低信号Ｔ２ＷＩ不均匀高信号期内可见斑片状低信号灶，外侧骨皮质破坏，局部骨膜反应及软组织肿胀。 股骨颈轻度膨胀性改变,其内示椭圆形骨质破坏区,并见多个粗大条索状骨小梁影,病灶边界清楚,有完整的硬化环 胫骨近端骨质破坏,其内密度均匀,无钙化或骨化,边界清楚 鉴别诊断 1.骨巨细胞: 好发生于长, 一般仅见于骺板闭合后, 典型者呈皂泡样改变。几乎均发生在骨端, 偏心性、膨胀性生长明显, 边缘无硬化,横径超过纵径, 骨皮质变薄, 很少引起骨皮质破坏 因临床上骨巨细胞瘤较骨BFH 更常见, 国外有学者提出, 在诊断患者年龄大于20 岁的关节骨端的BFH 时, 均应考虑到骨巨细胞瘤的可能; ?? 2.非骨化性纤维瘤( NOF) : NOF 与骨BFH 在组织学上相似, 局部病灶的大体影像学表现也相似, 但骨BFH 可具侵袭性, 有复发可能, 因此对二者进行鉴别有重要意义。具体可从几个方面进行鉴别。NOF 好发年龄为20 岁以下, 较骨BFH 年轻;NOF 很少会引起局部疼痛, 症状较轻, 而大部分BFH 具有疼痛的症状; N OF 通常局限于长骨的干骺端, 部分位于皮质内, 与骨皮质关系密切, 而骨BFH可位于干骺端或骨端。N OF 在临床上则有自愈倾向, 而骨BFH 有术后复发的可能; ?? 3.骨内腱鞘囊肿:病灶一般较骨BFH 小, 且为液性病灶, MRI 很易区别液性及骨BFH 实性病灶; ?? 4.软骨粘液样纤维瘤: 发病年龄较轻, 好发于长骨干骺端, 病灶在CT 上可见软骨钙化灶, MRI 表现为长T1 长T 2 信号, 这些表现有助于鉴别。 　　谢谢！