课件：对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识.ppt

对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识  定义 桥本脑病( Hashimoto′s encephalopathy, HE) 1966年首次被报道 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对激素治疗敏感，越来越引起重视；  临床特征 认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或异常 EEG：弥漫性慢波，癫痫波  影像学表现（一） 白质脑病样表现  影像学表现（二） 边缘脑炎样改变  神经心理特征研究 16例轻度AD患者及24例健康对照； 系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析 结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似，仅有命名功能一项保留。 神经心理特征研究 (accepted) Cognitive impairments in Hashimoto’s encephalopathy: A case-control study. Plos one, 2013. (IF=4.092)  HE鉴别诊断 桥本脑病是个排除性诊断 感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM 边缘性脑炎  HE鉴别诊断 边缘性脑炎概念范围扩大 肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎; 发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病 电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念 N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位NR2B自身抗体AMPA、GABA(B)  HE鉴别诊断 边缘性脑炎分类 副肿瘤性和非副肿瘤性 ①经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原位于细胞内；②抗细胞表面抗原抗体相关的LE；③其他抗体相关的LE  HE鉴别诊断 抗Hu抗体相关LE １型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄40岁的人群，常见于小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。  HE鉴别诊断 抗Ｍa2抗体（抗Ｔa抗体）相关LE 抗细胞内抗体 年龄＜４０岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小细胞肺癌，乳腺癌 幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，６０％有垂直性凝视麻痹  HE鉴别诊断 VGKC脑病 大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。 多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊乱。 LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患者癫痫发病相关  HE鉴别诊断 NMDA脑病 首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性 女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤 该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。  HE鉴别诊断 治疗与预后 边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应（如抗Ｍa2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可能复发 HE大多对激素治疗敏感。  总结 HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液中TPO、ATG明显升高 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现 神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似 需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别，从而作出正确诊断。