课件：淋巴细胞增殖性疾.ppt

AL蛋白的形成机制尚不明确 1.蛋白质稳定性的改变 1）遗传性因素 2）DNA突变 3）年龄因素 4）环境因素 2.蛋白质结构转换 3.蛋白质水解 临床表现 非特异性症状：疲劳、体重减轻等 组织器官受累的表现 肾脏：肾功能损害、肾衰竭 心脏：心力衰竭、心律失常、心肌梗塞 肝脾肿大 自主和外周神经损害 实验室检查 高丙种球蛋白血症 本周蛋白尿 免疫电泳提示血及尿中为轻链异常升高 肾功能损坏 实验室检查 病理及免疫组化 1.HE染色特点：淡红色均质，刚果红染色为橘红色，遇碘为棕褐色，加稀硫酸呈蓝色 2.免疫组化：轻链成分λ或κ 治疗及预后 尚无特效治疗，可试行糖皮质激素及免疫抑制剂，但疗效不佳。可试行自体造血干细胞移植。 故本病预后较差，多于1-2年内死亡，取决于心脏、肾脏等的进展程度。若合并多器官损害，预后尤其差。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 造血早期祖细胞-原B细胞-前B细胞-不成熟B细胞-成熟B细胞-浆细胞。 虽然免疫球蛋白有多种多样，但他们的基本结构是相同的，是由1-5个单体组成，每个单体由四条多肽链，其中两条重链（H链）和两条轻链（L链）经二硫键连接构成。每条肽链又分为可变区（V区）与恒定区（C区）。重链的恒定区中，CH1一般认为是遗传标志所在，CH2与补体活化及通过胎盘有关，CH3有固定组织细胞的作用，CH3及CH4可能参与I型变态反应。 白蛋白区、 α1、 α2、 β和 γ球蛋白区。 * * 分型 IgG：常见、50-60%、典型的MM表现 IgA：20%、高脂、高胆固醇、髓外病变多见 IgD：5-10%、有以下特点—年龄小于50岁；球 蛋白增高少见 IgM：国内少见、易出现高粘血症、雷诺现象 IgE：罕见、国内无报导 轻链型：12-20%、尿B-J蛋白阳性、骨破坏严重、 常伴肾功损害 双克隆：IgM合并IgG、IgM合并IgA 非分泌型：约占1%、血尿中无M蛋白 诊断标准diagnostic standard 骨髓中浆细胞大于15%，且有形态异常（骨髓瘤 细胞）/组织活检证实为浆细胞瘤 血清中出现大量M蛋白（IgG＞35g/L，IgA＞ 20g/L，IgM＞15g/L，IgD＞2g/L，IgE＞2g/L） 及/B-J蛋白阳性 溶骨性病变或广泛性骨质疏松 MM的临床分期标准（Durie-Salmon分期标准） 分期 分期标准 瘤细胞数（×1012m2) Ⅰ期 符合下列4项 ＜0.6 HB＞100g/L 血清钙正常 X线检查无异常 M蛋白水平IgG ＜50g/L IgA＜30g/L 尿中轻链＜4g/24h尿 Ⅱ期　　　　　　　既不符合Ⅰ 期又不达到Ⅲ期者 0.6-1.2 Ⅲ期 符合下列一项或一项以上者 ＞ 1.2 HB ＜ 85g/L 高钙血症 进展性溶骨病变 M蛋白水平IgG ＞70g/L IgA ＞ 50g/L 尿中轻链＞ 12g/24h尿 每期分为A组和B组 A组肾功能正常（血肌酐＜176.8μmol/L） B组肾功能不正常（血肌酐≥176.8μmol/L） 临床分期 Bataille简易分期 Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜6.0mg/