影像读片-巨淋巴结增ppt课件.ppt

1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。 2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。 总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。 弥漫型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为透明血管型，其影像学表现复杂多样 主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。 弥漫型GLNH的影像学表现 CT及MRI ＣＴ或ＭＲＩ显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1 cm～6ｃｍ。 弥漫型GLNH如为透明血管型,其ＣＴ或ＭＲＩ强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有一定特征性,可强烈提示弥漫型GLNH的诊断; 如为浆细胞型,ＣＴ或ＭＲＩ仅轻度或中等度强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难,确诊需穿刺活检或手术病理检查。 弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。 薄层ＣＴ上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。 总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状,肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。 这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内ＣＴ表现亦具有相当的特异性。 弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为明显,可强烈提示该病的诊断。 治疗及预后 本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy~4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。 谢谢 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 病例二 患者女，32岁，体检发现右纵隔旁肿物。家族史：有两人死于肺癌。 ？ 巨淋巴结增生症 巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。 1956 年确定为良性非肿瘤性病变。 发病与病因 GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说: 第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。 病理 在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型 透明血管型：特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变。 浆细胞型：病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中。 临床表现 GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。 GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。 局限型：多为透明血管型，表现为孤立淋巴结或某一组淋巴结受累。 弥漫型：多为浆细胞型，多为一组以上的淋巴结受累。 局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。 弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。 影像表现 局限型GLNH的影像学表现 ： GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约2