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课件:多发性骨髓瘤:从基础水平讲起深入浅出.pptx
回顾病例特点;煤炭总医院 内干科 王春玲;;; NCCE2014年MM指南:
美国男性平均患病年龄62岁(75%高于70岁),女性平均61岁(79%高于70岁)
男性多于女性
血液系统疾病中仅次于淋巴瘤;;;①骨骼破坏;;不是所有病人都有上述表现;;;;;;;;;;;;;;中国MM的诊断标准(2014诊疗指南);单克隆M蛋白:高球蛋白血症是本病重要特点之一 , 是M蛋白增高所致。
检测方法:血清蛋白电泳
血清免疫电泳(免疫固定电泳);多发性骨髓瘤分型;;;多发性骨髓瘤分型;蛋白质在PH8.8电泳Buffer先分离
电泳后的蛋白与相应的5种抗血清γ(IgG)、α(IgA)、μ(IgM)和轻链К、λ(包括游离、非游离)形成复合物,并被固定在相应的位置上; IgG-κ型;多发性骨髓瘤分型;血尿M蛋白检查;骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上。
瘤细胞的特点是个体较大,圆形或卵圆形核仁1~2个,核染色质较细致,核周淡染区消失,胞浆内可见嗜苯胺蓝颗粒,鲁塞尔小体,空泡和蛋白质晶体,胞浆量较丰富,嗜碱性强。
瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布,也可呈灶性、斑片状分布; ?????????????????????????????????????????????????? ??????????????????????????????????????????????;鉴别诊断;2.巨球蛋白血症(WM)
临床表现相似,但很少有溶骨性病变。
血中可见球蛋白总量升高,免疫球蛋白测定IgM明显升高,其他类型免疫球蛋白下降(正常的免疫球蛋白受抑制),
血清蛋白电泳可见r区表现为窄底高峰的M成分
血清免疫固定电泳出现一浓染条带,尿本周氏蛋白电泳可阳性,血尿B2-MG明显升高
骨髓涂片浆细胞呈淋巴样。;中国MM的诊断标准(2014诊疗指南);NCCN2014年MM指南;;辅助治疗;MM诊疗医嘱参考;短期医嘱
1.常规检查:血常规+手工分类、尿常规、便常规+OB、凝血四项、3P+DD、生化全项、输血前普查乙肝两对半,必要时HBV-DNA、血尿β2微球蛋白、IgG/IgA/IgM/k轻链、l轻链、24小时尿k轻链+l轻链、血清蛋白电泳、血尿免疫固定电泳、血清免疫固定电泳(DE专用)、血清游离轻链检测、骨髓活检加常规、骨髓病理、骨髓常规染色体核型及荧光原味杂交FISH
ECG、UCG
胸片??侧位,必要时胸部CT
骨骼X平片、CT、MRI或PET-CT
必要的书面文字签字;2.可选临时医嘱
1)凝血因子活性
2)血栓弹力图
3)骨痛明显者考虑合并骨病:双磷酸盐
4)贫血明显者:贫血测定和铁代谢:吸氧、EPO、必要时输悬浮红细胞
5)肾功能不全:水化、利尿、必要时血液净化
6)合并发热或怀疑感染者:病原学培养及药敏、结核抗体、PPD、CRP、降钙素原检测,抗感染治疗
7)合并高黏血症者:血液黏滞度测定,可考虑血浆置换
8)择期化疗:据病情、ISS分期、疾病类型及经济情况选择合适方案,拟行自体干细胞移植者,避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物;;谢 谢!;;;;;巨球蛋白血症(WM) ;IgM-MM与巨球蛋白血症的鉴别;;;
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