课件：脉络丛肿瘤.ppt

中枢神经细胞瘤：青壮年，透明隔及Monro孔附近，以一侧生长为主，多为左侧，边界清楚。轻到中度强化。 平扫 T1WI+C T1WI T2WI T1WI FLAIR 脉络丛：脑室内，软脑膜、其上血管与室管膜上皮共同构成脉络组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛。产生脑脊液的主要结构。 脉络丛肿瘤：起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，好发于儿童，是1岁时最常见的脑肿瘤。TTR（甲状腺运载蛋白）阳性具有相对的特异性。 分类： 脉络丛乳头状瘤（80%，WHO I级）：良性肿瘤，缓慢生长，预后良好。20％的儿童CPP可恶变成脉络丛癌。 非典型脉络丛乳头状瘤：（WHO II级）新增的一个亚型，生物学行为上，介于良性脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌之间。 脉络丛癌（20%，WHO III级）：恶性肿瘤，具有侵袭性。 脉络丛肿瘤 桥小脑角区 CPT 关于桥小脑角区 CPT 的发生有以下几种观点: 一般认为原发于第四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致 由于脑室内的肿瘤细胞种植播散 但近来有学者提出桥小脑角区也可以是 CPT 的原发部位, 因为正常情况下存在于第四脑室外侧孔（ Luschka 孔）外侧隐窝内的小脉络丛可以突入桥小脑角。脑室外其它罕发部位还有鞍上池、 大脑凸面、脑干、 大脑镰旁等, 一般认为是由于脉络丛组织胚胎残余异位发展而来。 临床表现：脉络丛肿瘤易阻塞脑脊液循环，引起脑积水、颅内压增高症状，局限性神经系统障碍。多为渐进性发生。但临床上还是有部分患者表现为急性发病。急症表现可分为三类: ①瘤体卒中；②促发心、脑血管突发事件；③ 肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。 脑积水 包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水；脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。 其特点包括：① 脑脊液生成量显著增加 ② 肿瘤大小与脑积水程度常不一致 ③ 肿瘤良恶性质与脑积水程度不一致 ④ 手术缓解率不高。 颅内压增高症状 婴幼儿表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。 较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。 重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。 局限性神经系统障碍 肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征 位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难 位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。 脉络丛乳头状瘤：好发于发生部位侧脑室（50%）、第四脑室（40%）和第三脑室（5%），多发占5%。常见于儿童，好发于10岁之内的儿童，占所有脑肿瘤的0.4%～0.6%，儿童颅内肿瘤的2%一4%，儿童好发部位为侧脑室三角区（占70%），成人好发于四脑室（占60%）。发生在脑室系统外的最多见于桥小脑角区。多为单侧。男性稍多于女性。 一、脉络丛乳头状瘤（CPP） 影像表现：分界清楚，较具特征性“菜花状”边缘，少囊变及坏死，可见细小钙化。可沿着脑脊液种植，瘤周无水肿或较轻。 CT表现： 平扫：呈略均匀等或稍高密度，少数有囊变或钙化，呈混杂密度。 增强：明显均匀强化（无血脑屏障），内可见桑椹样或细小颗粒状不均匀强化。 MRI常规：肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，所独有的。 T1WI：多呈稍低或等信号 T2WI：多呈高信号 FALIR：高信号 增强:类似CT DWI：未见明显受限 MRS： 10岁女性，侧脑室脉络丛乳头状瘤，浅分叶状、呈囊实性，实性为主，增强扫描实性部分明显强化。 T2WI T1WI T1WI+C T1WI T1WI+C T2WI 侧脑室脉络丛乳头状瘤，呈等密度灶。 平扫 侧脑室脉络丛乳头状瘤，边缘可见钙化灶，明显均匀强化。 平扫 T1WI FLAIR T2WI T1WI+C 43岁女性，第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高混杂信号，增强呈不均匀明显强化。 T2WI T1WI T1WI+C T1WI 54岁男性，第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈实性，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强呈均匀明显强化。 T1WI T2WI T1WI T1WI+C 脉络丛乳头状瘤，病灶明显钙化。 平扫 同一病例，病灶MRI呈混杂信号，强化欠均匀。 T1WI T1WI+C T2WI 1岁男性，第三脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高混杂信号，增强呈不均匀明显强化。 T1WI T1WI+C T2WI 非典型脉络丛乳头状瘤：发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15%。好发部位与其他脉络丛肿瘤无明显区别。与脉络丛乳头状瘤相比，可出现细胞密度增高、核多形性、实质