课件：免疫学 第十一章 免疫缺陷和自身免疫病.ppt

细胞： ①随着CD4+T淋巴细胞的功能异常，B细胞的数量及功能也发生改变。 ②在HIV感染早期，由于病毒和病毒蛋白的刺激，多克隆B细胞激活，外周血B淋巴细胞增多，循环免疫复合物出现，IgG 、IgA水平增高。 ③随着病情的进展，B淋巴细胞功能异常，对新抗原刺激的反应性降低，并可出现自身免疫现象。 巨噬细胞： HIV感染单核-巨噬细胞，可损伤其趋化、黏附和杀菌功能，同时减少细胞表面MHC-Ⅱ类分子的表达，使其抗原递呈能力下降，由于Mф 能被HIV感染但不能杀伤HIV，gp120可与CCR结合，HIV可储藏于Mф内不被消灭。随巨噬细胞游走于全身的许多组织，造成多脏器损伤。 树突状细胞： 淋巴结和脾脏中的虑泡树突状细胞通过Fc受体结合病毒-抗体复合物，其表面成为HIV的储存库，不断感染淋巴结和脾脏的Mф和CD4+T细胞，致使外周免疫器官发生结构和功能损坏。 HIV感染后，组织和外周血中树突状细胞的数目大幅度减少，功能下降。 NK细胞： NK细胞具有免疫监督功能、有抗感染和肿瘤的作用，HIV感染者和AIDS病人 NK细胞计数虽然正常，但功能缺陷，失去监督对抗感染和肿瘤细胞的功能。 （3）HIV逃逸免疫攻击的机制： ?表位系列变异与免疫逃逸 ②虑泡树突状细胞与免疫逃逸 ③潜伏感染与免疫逃逸 3、HIV诱导免疫应答： 4、HIV感染的免疫学特征 1．CD4﹢T细胞数量显著减少。 2．Th1细胞与Th2细胞平衡失调。 3．抗原呈递细胞功能降低。 4．B细胞功能异常，表现为多克隆激活、高Ig血症和产生多种自身抗体。 AIDS的典型临床表现： ①机会性感染：是AIDS病人死亡的主要原因。常见的引起机会感染的病原体是卡氏肺囊虫和白色念珠菌，其他有巨细胞病毒、带状疱疹病毒、隐球菌和鼠弓型虫等； ②恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposio肉瘤和恶性淋巴瘤，也是AIDS病人常见的死亡原因； ③神经系统损害：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。 5、HIV感染的临床特点 6、预防与治疗 保护易感人群 　　HIV抗原性多肽疫苗及基因疫苗正研究之中，距大规模临床应用为时尚远。因此目前主要措施应加强个人防护，并定期检查。加强公用医疗器械和公用生活物品的消毒。 不引起HIV传播的接触方式 咳嗽、打喷嚏、握手、拥抱、眼泪、共用餐具和办公用品及工具、电话、马桶和浴缸、游泳池、蚊叮咬等不传播HIV。无须隔离治疗 唾液（不含有血液的唾液）不能传播HIV。要使唾液中的HIV达到致感染量，此外，唾液中有一种可以有效抑制HIV感染人免疫细胞的酶 艾滋病虽然是一种极其危险的传染病，但对个人来讲是可以预防。 （1）安全的性行为；（2）不以任何方式吸毒；（3）不轻易接受输血和血制品。（如必须使用，要求医院提供经艾滋病病毒检测合格的血液和血制品）； （4）不与他人共用针头、针管、纱布、药棉等用具。（5）不去消毒不严格的医疗机构或其他场所打针、拔牙、穿耳朵眼、纹身、纹眉、针灸或手术；（6）避免在日常救护时沾上受伤者的血液。（7）不与他人共用有可能刺破皮肤的用具，如牙刷、刮脸刀和电动剃须刀； 7、AIDS的免疫学诊断 四、免疫缺陷病治疗原则 AIDS是一种无法治愈的慢性传染病。目前尚无特效疗法。主要采用：抗病毒、抗机会感染及其他药物治疗，可试用以下方法 1、抗病毒治疗　 可试用叠氮脱氧胸苷（AZT）、苏拉明（suramine）、磷甲酸钠、病毒唑、锑钨酸铵（HPA-23）、α-干扰素、袢霉素(ansamycin)等。目前国外唯一获准使用的为AZT，本药为逆转录酶抑制剂，可口服和静滴，有延长寿命效果，副作用较少。 2、重建或增强免疫功能 可用骨髓移植、同系淋巴细胞输注、胸腺植入等免疫重建疗法。亦可用白细胞介素-2、胸腺素、异丙肌苷等提高免疫功能。 3、合并症冶疗 卡氏肺孢子虫肺炎可采用戊烷脒或复方新诺明，或二药联合应用；隐孢子虫可用螺旋霉素；弓形体病可用乙胺嘧啶和磺胺药；鸟分枝杆菌病可用袢霉素与氯苯吩嗪联合治疗；巨细胞病毒感染可用丙氧鸟苷；卡氏肉瘤可用阿霉素、长春新碱、博莱霉素等，亦可同时应用干扰素治疗。 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 1、X性联锁无丙种球蛋白血症  （X-linked agamaglobulinemia，XLA） 为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。 故又称Bruton病。 发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase，Btk）基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。 患儿多在出生6个月