课件：泌尿系统先天性异常.ppt

巨输尿管 膀胱及尿道的先天性发育异常 膀胱外翻 （extrophy of urinary bladder） [病理] 1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生长中缺失所致。 2.膀胱后壁向前翻出，输尿管口暴露在外， 可见尿液溢出。 [X线] 1.平片示耻骨联合分离，可达到10cm与患 儿骶骨宽度相等。 2.整个骨盆张开呈马蹄形。 3.常可行IVP检查，了解上尿路情况，排除有否其他泌尿道畸形。 小结 泌尿系先天性发育异常分类 肾脏先天性发育异常的分类： 数目、位置、旋转异常、形态异常、发育不全 肾盂输尿管先天性异常 重复畸形 ；输尿管膨出 复习思考题 1、何谓肾盂输尿管重复畸形？单纯异位肾？ 2、说出你所知道的泌尿系先天性发育异常的病名及其X线表现。 886 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 肾盂输尿管先天性异常 1.肾盂输尿管重复畸形 （duplication of kidney） 1. 一个肾脏分为上下两部,各有一套肾盂和输尿管。 2.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大，常有两个大肾盏。 3.与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口，两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀胱，其中下部的输尿管在膀胱开口的位置正常，上部输尿管未异常开口。 [X线] 经IVP才能显示 1.重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盏 数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变 小,或如囊状或肾积水。 2.分型 重复畸形(A) 重复畸形（A） 肾盂输尿管重复畸形（B） 肾盂输尿管重复畸形（B） 肾盂输尿管重复畸形（B） 肾盂输尿管重复畸形（B） 双肾盂输尿管重复畸形（B） 重复畸形（C） 重复畸形（D） 2.输尿管膨出（ureterocele） 又称输尿管囊肿 [病理] 1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。 2.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由 1cm直占满整个膀胱。 3.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可 扩大积水。 4.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。 [X线] IVP是显示囊肿的基本方法。 1.输尿管下端扩张、膨出,囊肿与输尿管相连犹如蛇影，囊肿即为蛇头样。 2.囊肿内无对比剂时为膀胱内圆形、光滑、透亮的充盈缺损，囊内及膀胱均有造影剂充盈时,囊壁为环形透亮影，形成“光晕征”。 男57岁，两侧输尿管囊肿 [鉴别诊断] 1.膀胱良性肿瘤:良性肿瘤的充盈缺损边 缘不及囊肿光滑和圆整,无光晕征。 2.膀胱癌:表现为不规则的充盈缺损,膀胱 壁僵硬。 3.先天性输尿管狭窄 （congenital ureteral stenosis） [病理] 1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾 盂输尿管交界处多见。 2.狭窄段一般无炎症表现。 3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲， 肾盂积水。 [X线] IVP和逆行肾盂造影才能显示。 1.局部输尿管固定性的狭窄。 2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。 先天性输尿管狭窄 先天性输尿管狭窄 4.先天性巨输尿管 （primary megaloureter） [病理] 1.真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常，造成近端梗阻、扩张。 2.主要累及膀胱壁内段，呈持续狭窄，长约1－2cm。 3.组织学显示输尿管下段不同程度肌性萎缩和壁内纤维化。 [X线] 1.逆行造影显示较IVP为佳。 2.造影剂注入肾盂输尿管后立即摄片可 清楚显示狭窄段。 3.输尿管全程显影，排空延迟。 4.透视下可观察到蠕动波向下逐渐减弱。 膀胱造影示左侧巨输尿管 泌尿系统先天性发育异常 泌尿系统先天性发育异常 一、病因：与泌尿系统胚胎发育过程复杂有关，包括来自不同始基的肾曲管与集合系统连接、肾轴的旋转及肾自盆腔升至腰部，此过程中任何阶段发生失常，都会导致先天性发育异常 二、分类：肾脏、肾盂和输尿管、膀胱和尿道 肾脏先天性发育异常 肾脏正位像 1、肾脏数目异常 肾缺如 （孤立肾）常见 单侧肾缺如伴同侧输尿管未发育或呈盲端缺如。对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良 或异位。 [X线] 平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。 IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。 女62岁，糖尿病数年，无手术史。 孤立肾