课件：完美医学课件之溶血性疾病.ppt

临床表现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功损害 实验室检查 血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。 一、 红细胞破坏过多的实验室检查（一）血管外溶血： ? 尿胆原:阳性。 ? 粪内粪胆原:阳性。 ? 总胆红素升高(?20umol/L)，以间接胆红素增高(?15umol/L)为主。 （二）血管内溶血： ?尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性) 或高铁血红蛋白（急性溶血） 含铁血黄素（慢性溶血） ? 血浆内出现游离血红蛋白 高铁血红素白蛋白 ?血清结合珠蛋白显著减少或消失。 二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞计数：增高?1.5%，在5%~20%之间,可高达40%。 外周血：出现有核红细胞 骨髓：幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞?40%)。   三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：畸形红细胞 吞噬红细胞现象或自身凝集反应 海因小体形成 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短  溶血性贫血的诊断 溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因  ※ 病史 ※ 临床表现 ※ 存在下列一种情况 1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者 2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。 鉴别诊断 1.有贫血、网织红细胞增多者： 如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。 2.有贫血、无黄疸者： 无效性红细胞生成 3.有黄疸而无贫血者： 家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。 4.有幼红细胞性贫血者： 骨髓转移瘤 确定溶血病因的检查： 1. 病史：感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血 3. 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞： 遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳：海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验：G6PD 7. 酸化血清溶血(Ham试验) CD55 CD59、 糖水试验、热溶血试验：PNH 治疗 1.去除病因：停用药物、控制感染 2.肾上腺皮质激素 适应症：主要免疫性溶贫、 其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH 3.脾切除术： 适应症：遗传性球形红细胞增多症 难治性自身免疫性溶贫 某些血红蛋白病 3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺 适用于难治性自身免疫性溶血性贫血 4.输血： 200-400ml/次 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 浓缩红细胞 5.其他治疗： 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱 G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 病因： G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷 不完全显性遗传 不完全显性遗传 获得性疾病 获得性疾病