课件：蛋白质与非蛋白含氮化合物检验解析.ppt

2．临床意义 目前主要作为急性时相反应指标：在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时 48h后浓度迅速增高3～5天时出现高峰，一般增加3～4倍。AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。 AAG增高：糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合征和外源性强的松、地塞米松等药物治疗时，可引起AAG升高。 AAG降低：营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下AAG降低。此外雌激素可使AAG降低。 3．α1-酸性糖蛋白的检测 过氯酸和磷钨酸分级沉淀AAG后，测定蛋白质或含糖量再计算之。 免疫扩散 免疫比浊法 （五）结合珠蛋白 （haptoglobin，Hp） 一种急性时相蛋白和转运蛋白 在电泳中位于α2区带 1．性质与遗传表型 2．功能 运输血管内游离的血红蛋白(Hb)到网状内皮细胞降解，每分子Hp结合两分子Hb, 防止Hb从肾脏丢失而为机体有效地保留铁,并能避免Hb对肾脏的损伤。 Hp-Hb复合物不可逆，不能被重新被利用，溶血后其含量急剧降低，血浆Hp浓度多在一周内由再生而恢复。 3．临床意义 Hp浓度下降见于： ①溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾。Hp参考值范围较宽，须连续观察以监测溶血是否处于进行状态。 对于溶血性疾病合适的组合检测项目包括血浆Hp、LD和游离Hb。血管外溶血不会使Hp发生变化。 ②严重肝病患者，其Hp合成减少。 Hp浓度升高见于： 属急性时相反应蛋白，当烧伤和肾病综合征情况下，血Hp常明显升高。 4．Hp的检测 放射免疫扩散法 免疫比浊法 定量检测 Hp亚型 聚丙烯酰胺凝胶电泳 等电聚焦电泳 （六）α2-巨球蛋白（α2-macroglobulin ，α2-MG或AMG） 血浆中分子量最大的糖蛋白，约为720kD，含糖量约8%。 由肝细胞、单核细胞和星形细胞合成 半寿期约5d 包括补体C3和C4在内的一组血浆蛋白的主要成员，为硫酯键血浆蛋白家族。 主要特性是能与多种离子和分子结合，特别是能与蛋白水解酶结合而抑制酶的活性 是主要的蛋白酶抑制剂，可选择地保护某些蛋白酶活性 1．性质 2．临床意义 不属于急性时相反应蛋白。 低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，α2-MG含量可显著增高 α2-MG水平降低见于：严重的急性胰腺炎和进展型前列腺癌治疗前 免疫比浊法 3．α2-MG的检测方法 （七）铜蓝蛋白（ceruloplasmin，Cp） 含铜的α2球蛋白，肝实质性细胞合成 由1046个氨基酸残基组成 含糖约8%-9.5% 每分子结合6～8个铜原子，由于含铜而呈蓝色 95%的血清铜存在于Cp中，其余5%呈可扩散状态 血循环中的Cp可认为是铜的无毒性代谢库 具有抑制膜脂质氧化作用 1．性质 （七）铜蓝蛋白（ceruloplasmin，Cp） 血浆铜的转运 具有铁氧化酶作用，将Fe2+氧化为Fe3+，调节铁的运输、利用和氧化还原反应 抗氧化作用，抑制膜脂质被金属离子的过氧化作用 2．功能 Cp浓度减少有关的疾病：包括Wilson病、营养性铜缺乏和Menkes病（遗传性铜吸收不良）。 属于急性时相反应蛋白：在妊娠、感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。 3．临床意义 一种常染色体隐性遗传病 因血浆Cp减少，血浆游离铜增加，铜沉积在肝可引起肝硬化，沉积在脑基底节的豆状核导致豆状核变性，该病又称为肝豆状核变性 该病的原因不全是Cp减少 大部分患者可有肝功损害并伴神经系统症状 不及时治疗，此病是进行性和致命的，宜及时诊断 可用驱铜的方法进行治疗 Wilson病诊断标准：Cp下降，血清总铜浓度降低、游离铜增加和尿铜排泄增加 作为Wilson病的辅助诊断指标 放射免疫扩散法 散射免疫比浊法 透射免疫比浊法 4. Cp的检测 （八）转铁蛋白（transferrin，TRF） 分子量约79.6kD 为单链糖蛋白，含糖量约6% 电泳位置在β区带 等电点5.5～5.9 主要由肝细胞合成 半寿期为10.5d 能可逆地结合多价阳离子，每分子TRF可结合2个Fe3+ 血浆中TRF的浓度受食物铁供应的影响 1．性质 ?从小肠进入血液的Fe2+被Cp氧化为Fe3+， 再被TRF的载体蛋白结合。 ?每种细胞表面都有TRF受体，对TRF-Fe3+ 复合物比对TRF的载体蛋白亲和力高得多 ?TRF-Fe3+将大部分Fe3+运输到骨髓合成Hb 小部分则运输到各组织细胞，形成铁蛋白 及合成肌红蛋白、细胞色素等 2．临床意义 贫血的鉴别诊断和铁缺乏的治疗监测： 缺铁性低血色素贫血时，TRF代偿性合成增加； 血浆铁低，结合到TRF的铁少，铁饱和度下降