课件：累及下丘脑和垂体腺病变的定位.ppt

下丘脑及垂体的疾病 一、下丘脑垂体后叶疾病 (一)尿崩症 概念：由于抗利尿激素(ADH)缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合征。 病因与分类 ： ①因垂体后叶释放ADH不足 ②肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应 ③下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染 ④原因不明，特发性 (二)性早熟症 概念：是因中枢神经系统疾病（如脑肿瘤、脑积水等）或遗传异常而使下丘脑-垂体过早分泌释放促性腺激素所致，表现为女孩6岁~8岁、男孩8岁~10岁前出现性发育。 (一)垂体性巨人症及肢端肥大症 二、垂体前叶功能亢进与低下 多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。 如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长，身材异常高大(但生殖器官发育不全)，称为垂体性巨人症。 最近网络爆火的”史上最萌身高差” 巴西姑娘席尔瓦患上巨人症，身高2.06米 如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手(足)指(趾)粗钝，称之为肢端肥大症。 怪物史莱克的原型是 一位罹患肢端肥大症的著名摔跤手 (二)催乳素过高血症 病因： ①垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL) ②下丘脑病变或药物所致 表现： 溢乳-闭经综合征，表现为女性闭经、不育和溢乳，男性性功能下降，少数也可溢乳。 (三)垂体性侏儒症 病因： 垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病。 表现： 骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常。 (四)Simmond综合征 由于炎症、肿瘤、循环障碍、损伤等使垂体前叶各种激索分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。 (五)Sheehan综合征 是垂体缺血性萎缩、坏死，前叶各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时人出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止，相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩，功能低下，进而全身萎缩和老化。 三、垂体肿瘤 (一)垂体腺瘤(pituitary adenoma) 临床表现: ①分泌某种过多的激素，表现相应的功能亢进 ②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体，使其激素分泌障碍，表现为功能低下 ③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明 分类： 根据肿瘤细胞HE染色特点 ①嫌色性细胞腺瘤，约占垂体腺瘤的2/3 ②嗜酸性细胞腺瘤 ③嗜碱性细胞腺瘤 ④混合细胞腺瘤 HE：垂体嗜酸细胞腺瘤 IHC： 生长激素阳性 根据免疫组织化学、电镜，结合形态和功能特点 ①催乳素细胞腺瘤：最多，约占30%， 溢乳一闭经综合征 ②生长激素细胞腺瘤： 约占25%， 巨人症或肢端肥大症 ③促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：约占15％，Cushing综合征和Nelson综合征 ④促性腺激素细胞腺瘤：约占5-15%， 性功能减退或无症状 ⑤促甲状腺细胞腺瘤：约占1%， 大多数病人有甲状腺功能低下， 仅少数病人伴“甲亢”及血中TSH升高 ⑥多种激素细胞腺：约占10%， 多数为GH细胞及PRL细胞混合腺瘤， 瘤细胞染色呈多样性 ⑦无功能性细胞腺瘤：为嫌色瘤细胞构成 少见，目前没有统一的诊断标准。 单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。 有人认为，明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现； 如果核异型性明显，核分裂像显著增多，且向周围组织侵犯或向蝶鞍区扩大，甚至导致骨质缺损，可考虑诊断恶性。 (二)垂体腺癌(Pituitary carcinoma) 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 下丘脑的结构与合成和分泌的激素 一、下丘脑的结构 (一)下丘脑的外形与分区 (二)下丘脑的神经元 1. 非神经分泌型： 与体温调节、摄食、心血管活动和行为有关。 2. 神经分泌型： ◇大神经内分泌细胞：视上核与室旁核，主干组成下丘脑垂体束，终止于神经垂体，侧枝止于正中隆起。 ◇小神经内分泌细胞：散在分布于促垂体区，止于垂体门脉系统的毛细血管附近。 (三)下丘脑的纤维联系 1. 传入纤维：前脑内侧束、穹窿和杏仁下丘脑纤维 2. 传出纤维：视上垂体束、室旁垂体束、乳头丘