课件：骨髓的病理诊断.ppt

* * * Good MDS: 结构异常 红系异常 巨幼细胞性改变　(核/浆发育失衡) 空泡形成 双核仁，核出芽，核膜不规则 ‘发芽酵母’ 髓系异常增生 假的Pelger-Huet核 和分叶过多或者异常核形 颗粒减少，增多，或异常颗粒 正常中性粒 ‘Pince-nez’ 巨核细胞的异常增生 细胞变小 核形的简单化 核小叶之间的分离 铁粒幼细胞贫血SIDEROBLASTIC ANEMIA 遗传性铁粒幼细胞性贫血 伴X染色体遗传 (ALA合酶缺陷) 常染色体遗传 线粒体损伤 获得性铁粒幼细胞性贫血 原发性: MDS 继发性: 有毒因素：酒精、铅、锌中毒 药物因素：抗结核药物（异烟肼，吡嗪酰胺， 环丝氨酸），氯霉素，青霉胺 营养因素：维生素B6、铜缺乏 慢性疾病：炎症、感染、癌症。 低温 MDS的辅助检查 可以用于确诊的异常遗传学结果 典型的如 -5, -7, del(5q), +8, del(20q), del(17q) 有些只是具有轻度形态学改变的MDS病例 无遗传学异常不能排除MDS 流式细胞学可以检测MDS中髓系抗原的异常表达 MDS分类 疾病 外周血所见 影响系列 原始细胞（%） 环形铁粒幼细胞（%） 生存期（月） 难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD） 仅血细胞减少 仅一个系列 5% 15% 66 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（RARS） 仅贫血 仅红系 5% 15% 72 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD） 两系或全血细胞减少 两系或三系 5% 15% 33 难治性血细胞减少伴多系发育异常和环形铁粒幼细胞 两系或全血细胞减少 两系或三系 5% 15% 33 难治性贫血伴原始细胞过多-1（RAEB-1） 一系或多系血细胞减少 一系或多系 5-9% 骨髓 5% 外周血 有或无 18 难治性贫血伴原始细胞过多-2（RAEB-2） 一系或多系血细胞减少 一系或多系 10-19% 骨髓；5-19% 外周血 有或无 10 MDS伴孤立性5q- 贫血，血小板计数常增高 巨核细胞显著增多 5% 有或无 37+ 骨髓增生异常综合征，不能分类（MDS-U） 一系或多系血细胞减少 单系列 5% 有或无 未知 容易误诊为MDS的几种情况 药物 有毒物质 接触砷或重金属 酗酒 维生素B12，叶酸，铜缺乏 病毒感染 HIV, HCV 自身免疫病 血红蛋白病 肿瘤 累及骨髓 (如骨髓瘤，毛细胞白血病) 髓外其他部位实体瘤引起的骨髓MDS样改变 IV 骨髓活检的适应症：肿瘤性或反应性 血细胞减少 血细胞增多 MPN还是反应性增多 副蛋白血症 临床分期所需 MPN 慢性粒细胞白血病 (CML) 真性红细胞增多症 (P Vera) 原发性血小板增多症 (ET) 原发性骨髓纤维化 (慢性特发性) 少见病理类型 慢性中性粒细胞白血病 慢性嗜酸粒细胞白血病，非特指型 (高嗜酸粒细胞综合征) 肥大细胞增生症 骨髓增殖性肿瘤，不能分类 血象增高的骨髓检查 白细胞增多 CML仅能用分子学的方法诊断 (bcr/abl) 红细胞增多 PV的诊断应以临床诊断标准为基础 血小板增多 需要鉴别 MPN, MPN/MDS 重叠综合征, MDS (-5q综合征), 反应性血小板增多 骨髓形态学对于巨核细胞的评估非常有帮助。 IV 骨髓活检的适应症：肿瘤性或反应性 血细胞减少 血细胞增多 副蛋白血症 又称单克隆免疫球蛋白血症 临床分期所需 骨髓中副蛋白所见 病理所见 百分率 浆细胞骨髓瘤 33% NHL 10% 不能诊断的浆细胞骨髓瘤 57% 副蛋白的类型和水平提供了有用的线索 副蛋白水平升高更可能见到骨髓有意义的改变 副蛋白的类型与疾病类型相关 IgM副蛋白 淋巴浆细胞淋巴瘤或其他B细胞淋巴瘤, MM中少见 IgG, IgA, IgD 副蛋白 MM or B细胞淋巴瘤, 淋巴浆细胞淋巴瘤中少见 70例MM患者，肿瘤细胞在骨髓病理，涂片及流式细胞检测中的比较 骨髓病理 骨髓涂片 流式细胞 骨髓瘤细胞比例 59.50%±29.70% 26.29%±22.01% 7.20%± 10.92% 免疫组化 是免疫学与组织化学相结合的一个分支学科。 特异性抗体（一抗）与组织中相应抗原反应后，加入酶标记的第二抗体，形成抗原-抗体-酶标抗体复合物，用所标记的酶的底物与酶反应生成有色产物，产物生成的部位即抗原所在部位。 在显微镜下，达到确定细胞成分，定位准确，定性可靠，定量可能的目的 免疫组化标本的来源 石蜡包埋组织切片 保存时间长，回顾性诊断 细胞涂片 外周血，骨髓，胸水，腹水等 迅速，保存时间短 结果判定 对HE切片有初步认识，明确病变区域及细胞形态特点 阳性强弱 DAB强阳性为棕褐色，弱阳性为淡黄色 阳性细胞分布 散在，灶