课件:儿科先天发育异常.ppt

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课件:儿科先天发育异常.ppt

图1 右下肺实质向左侧延伸,通过峡部与左下肺互相融合,峡部与左下肺肺纹理稀疏,透亮度增高;图2 右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺 图3、4 CT增强扫描重组图像(MPR/VR)显示左肺动脉缺如,右下肺动脉远端发出细小分支通过峡部肺组织进入左肺,右下肺静脉及左下肺静脉回流至左下肺静脉 图5 支气管MinIP显示左主支气管缺如,右下叶支气管发出多个细小分支供应左下肺 图6 透明法成像把发育不全的左肺、马蹄肺峡部及发育异常的支气管显示的关节清晰 图1 右下肺实质向左侧延伸,通过峡部与左下肺互相融合,峡部与左下肺肺纹理稀疏,透亮度增高;图2 右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺 图3、4 CT增强扫描重组图像(MPR/VR)显示左肺动脉缺如,右下肺动脉远端发出细小分支通过峡部肺组织进入左肺,右下肺静脉及左下肺静脉回流至左下肺静脉 图5 支气管MinIP显示左主支气管缺如,右下叶支气管发出多个细小分支供应左下肺 图6 透明法成像把发育不全的左肺、马蹄肺峡部及发育异常的支气管显示的关节清晰 图1 右下肺实质向左侧延伸,通过峡部与左下肺互相融合,峡部与左下肺肺纹理稀疏,透亮度增高;图2 右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺 图3、4 CT增强扫描重组图像(MPR/VR)显示左肺动脉缺如,右下肺动脉远端发出细小分支通过峡部肺组织进入左肺,右下肺静脉及左下肺静脉回流至左下肺静脉 图5 支气管MinIP显示左主支气管缺如,右下叶支气管发出多个细小分支供应左下肺 图6 透明法成像把发育不全的左肺、马蹄肺峡部及发育异常的支气管显示的关节清晰 马蹄肺 平片显示右侧胸廓缩小,左心缘箭头处线样影 CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小,心缘后纵隔不连续,右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。 马蹄肺 马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如 图1 右下肺实质向左侧延伸,通过峡部与左下肺互相融合,峡部与左下肺肺纹理稀疏,透亮度增高;图2 右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺 马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如 CT增强扫描重组图像(图3/4: MPR/VR)显示左肺动脉缺如,右下肺动脉远端发出细小分支通过峡部肺组织进入左肺 马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如 图5 支气管MinIP显示左主支气管缺如,右下叶支气管发出多个细小分支供应左下肺 图6 透明法成像把发育不全的左肺、马蹄肺峡部及发育异常的支气管显示清晰 副膈综合征 副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构,为少见的先天异常。多见于右侧,起始于正常膈肌的前面,附着于第5~7肋骨后外侧,将肺分隔成两部分。 临床表现:大部分病人有通气障碍,产生呼吸困难或反复感染。 X线胸片上,副膈肌侧胸廓较小,纵隔边缘不清,平行于胸骨后的肺野前部密度高,为受累侧的胸壁与发育不良的肺之间的脂肪影。但这不是副膈肌的特异性表现,而是由许多获得性或先天性病因导致肺体积缩小,引起纵隔旋转所致。 副膈形成 右下肺斜形带状影;血管、支气管纠集,通过副膈中央孔。 肺不发育和发育不全病理解剖分3种不同类型:(1)肺未发生,支气管、肺组织完全缺如。(2)肺不发育,支气管已发生,但发育差,只有发育不全的主支气管或叶支气管而无肺组织和肺血管。(3)肺发育不全,主支气管及叶、段支气管已形成,但发育不良,肺组织和肺血管也发育不良。 肺不发育和发育不全是胚胎肺发育障碍所致的肺部先天畸形。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关,胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。病因尚未完全明确,有作者认为妊娠期羊水过少,子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓,胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。 肺不发育或发育不全临床表现差别很大,双侧病变患儿无法存活,单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难,也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见,左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。单侧肺不发育在胸部正位片显示患侧肺野密度均匀增高。心脏、纵隔向患侧移位。健侧肺透亮度增加,体积增大和肺纹理增粗,横膈低平,可有纵隔疝。出生后两侧胸廓大小、形态基本对称,以后患侧肋间隙变窄。 单侧性全肺不发育CT表现常为纵隔明显移向患侧,健侧肺过度膨胀,肺血增加,CT可清楚显示患侧无肺组织,并可显示有无支气管存在(图5),据此可鉴别是肺未发生 (无支气管)还是肺不发育(有部分支气管)。 单侧肺发育不全正位胸部X线平片示患侧肺容量小于对侧,肺血管纹理也减少,心脏、纵隔向患侧移位。 单侧肺发育不全CT可见两侧均有肺组织和支气管,患侧肺容量小,由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细,增强扫描上可见肺动脉发育细小,而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集(图6)。 右肺及右肺动脉发育不全伴右肺静脉异位引流至下腔静脉称肺发育不全综合征或弯刀综合征,除右

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