课件：第六篇血液系统疾病.ppt

* * * * * * * 血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学及分子生物学检查: 染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;18)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等 非霍奇金淋巴瘤 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检 诊断标准 分 期 仅仅确诊HL及类型是不全面的，还必须确定病变累及的部位及范围，以便制定合理的治疗方案。HL的分期能很好的反映病变的程度及范围 NHL的临床分期一直参考HL国际分期原则，但由于NHL恶性程度很不均一，临床差别很大，所以治疗方案和判断预后多依赖病理分型和免疫分型等生物学特性 分期标准采用Ann Arbor分期 淋巴结炎 颈部淋巴结结核 肿瘤转移性淋巴结肿大 发热为主的淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结缔组织病等鉴别 鉴别诊断 近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。其治疗成功主要归功于准确的分期，以及掌握了本病的播散方式和放、化疗选择。通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推荐局部放疗，而晚期应当与化疗联用或单用化疗 治 疗 霍奇金淋巴瘤 HD的治疗原则： ⅠA期或IIA期：首选放疗(作次全淋巴结照射) IB期、IIB期：首选全淋巴结照射 IIIA1期： 全淋巴结照射(TNI) IIIA2期： MOPP × 2+TNI+MOP × 2 以后酌情进行放射治疗。 IIIB期： MOPP × 3+TNI+MOP × 3 IVA、B期： MOPP×6+局部照射+MOP×(2?4) 直线加速器 剂量：根治剂量45Gy/4～6周 预防剂量40Gy/4～5周 放疗野：斗蓬野，锄形野，盆腔野 次全淋巴结照射，全淋巴结照射 韦氏环野 注意事项：斗蓬野时应对喉,肱骨头,肺和脊髓进行保护儿童 患者处于发育期,为防止放疗引起的发育障碍， 放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要 特别注意保护肺肾等重要器官 HL的放疗 主要适用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及纵隔大肿块的病例。目前MOPP方案已成为治疗HL最广泛应用的方案 MOPP方案 (28天重复疗程) M：氮芥 6 mg/m2 iv d1,d8????????????????????????????? O：长春新硷 ?1.4 mg/m2 iv d1,d8 P：甲基苄肼 100 mg/m2 po d1?d14 P：泼尼松 40 mg/m2 po d1?d14??????? HL的化疗 约有半数以上病例经适当的治疗可达到理 想效果。所以应特别强调首次治疗的重要性。 目前仍以联合化疗为主的综合治疗，通常认为 放疗为化疗的辅助手段，而不是主要治疗方法， 仅用于局部病灶 非霍奇金淋巴瘤 根据病理组织类型选择不同的化疗方案 低度恶性组：该组I及II期放疗后可无复发，存活达10年。III及IV期患者中数生存时间也可达10年。且部分患者有自发性肿瘤消退，故主张尽可能推迟化疗，定期密切观察如病情进展或发生并发症者，可给COP或CHOP方案治疗 NHL治疗方案选择 中度恶性组：病理分期I期病人可单用放疗；II期以上采用以多柔比星（阿霉素，ADM）为主的化疗方案，在全身症状控制后，给予肿瘤所在区域的放疗 高度恶性组：应以化疗为主，CHOP方案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。淋巴母细胞性淋巴瘤，采用白血病样治疗方案 难治性和复发性淋巴瘤：通常是指用CHOP方案或同类化疗方案治疗经2个以上疗程无效者，原则上应联合化疗，必要时配以局部放疗尽量减少肿瘤负荷，还可加用免疫调节剂以增强免疫功能 CHOP方案 环磷酰胺 750 mg／m2，iv，d1 阿霉素 50 mg／m2，iv，d1 长春新碱 l.4mg／m2，iv，d1 泼尼松 100 mg／m2，po d1～d5 （每3周为一周期） NHL治疗方