课件：肝脏良性肿瘤.ppt

六、血管平滑肌脂肪瘤 （一）定义 血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种罕见的良性间叶性肿瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成，部分HAML尚可见髓外造血细胞。 六、血管平滑肌脂肪瘤 （二）病理 1、多位于肝右叶，单发多见。 2、属错构瘤样病变，但不含胆管上皮。 3、由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞3种成分组成。 4、联合表达HMB45和肌动蛋白，免疫组化有助于诊断。 六、血管平滑肌脂肪瘤 （三）典型特征 1、由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞3种成分组成。 2、根据其组成成分不同而影像学表现各异。 3、MRI平扫可见流空血管影，增强扫描可见强化的出大血管。 六、血管平滑肌脂肪瘤 （四）影像学表现 1、脂瘤型 ①主要有分化成熟的脂肪细胞组成，可见少量畸形血管和平滑肌细胞； ②CT平扫密度与脂肪相似，其内可见软组织密度； ③MRI平扫在短T1、长T2脂肪信号内出现条片状稍长T1、稍长T2信号； ④增强扫描脂肪成分无强化，而软组织结构强化明显。 2、肌瘤型 ①主要由平滑肌成分组成，脂肪成分≤10%； ②CT平扫呈稍低密度软组织肿块，其内密度不均匀； ③MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号混杂； ④增强扫描强化明显。 3、血管瘤型 ①由大量的畸形血管及平滑肌细胞组成，脂肪成分较少； ②CT平扫呈低密度，其内可见条状血管样钙化； ③MRI呈长T1，稍长T2信号，钙化呈低信号； ④动脉期明显强化，门脉其强化有所减退，延迟期呈低密度或信号。 六、血管平滑肌脂肪瘤 （五）鉴别诊断 1、脂肪瘤 ①均匀脂肪密度肿块，无其他成分； ②增强扫描无强化。 2、脂肪肉瘤 ①发病率低； ②体积较大，边缘不光滑； ③内部脂肪密度高且不均匀； ④软组织成分增强扫描呈轻度强化； 六、血管平滑肌脂肪瘤 （五）鉴别诊断 3、肝细胞肝癌 ①有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高； ②合并脂肪变性时鉴别困难； ③强化后呈“快进快出”型； ④包膜常见。 4、血管瘤 ①T2WI呈明显高信号，重T2WI上呈“灯泡征”； ②多回波序列随TE时间延长而信号增高； ③向心性，“快进慢出”型强化。 六、血管平滑肌脂肪瘤 （六）临床特征 1、中老年女性多见。 2、5-10%合并结节性硬化。 3、多无症状而偶然发现。 4、多为良性，切除后不再复发。 5、已见有恶性血管平滑肌脂肪瘤的报道，故一经发现应尽快手术。 七、血管内皮细胞瘤 （一）定义 血管内皮细胞瘤是一种少见的血管内皮细胞源性肿瘤，多发生在软组织或肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于反正者甚少。婴儿型肝血管内皮细胞瘤（IHHE）是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤，约占儿童肝脏肿瘤的12%。 七、血管内皮细胞瘤 （二）病理 1、多发多见。 2、是一种血管源性肿瘤，主要由血管内皮细胞增生形成大小不等的血管。 3、Ⅰ型为良性，Ⅱ型具有潜在恶性。 4、部分可见出血、钙化、血栓和纤维化。 5、对血管内皮细胞抗原（CD31、CD34等）染色阳性。 6、血供丰富，主要由肝动脉供血。 七、血管内皮细胞瘤 （三）典型特征 1、常多发。 2、增强后呈向心性、“快进慢出”型强化。 七、血管内皮细胞瘤 （四）影像学表现 CT表现 1、低密度肿块，边界清楚； 2、常多发。 3、密度均匀或不均匀，50%可见钙化、坏死、出血、血栓或纤维化。 4、增强后呈向心性、“快进慢出”型强化。与肝血管瘤相似。 5、坏死出血、血栓或纤维化区不强化。 七、血管内皮细胞瘤 （四）影像学表现 MRI表现 1、T1WI多呈低信号，T2WI呈不同程度的高信号； 2、增强扫描与CT类似。 B超表现 1、强回声； 2、均质、边缘清楚。 影像学首选： 1、B超。2、均质、边缘清楚。 七、血管内皮细胞瘤 （五）鉴别诊断 1、血管瘤 ①1岁以下病人罕见。②钙化少见。 2、肝母细胞瘤 ①是小儿反正最常见的恶性肿瘤。 ②AFP可明显升高。 ③也可见散在或聚集的钙化灶。 ④强化行为与HCC类似，呈“快进快出”型。 3、肝脏转移瘤 ①婴儿最多见为神经母细胞瘤肝转移。 ②钙化少见。③无明显强化或轻度强化。 七、血管内皮细胞瘤 （六）临床特征 1、发病年龄20-80岁，男女比例为1:2. 2、IHHE多见于6个月内的婴幼儿，女孩多见。 3、临床症状无特征性。 4、多数IHHE患儿AFP升高。 八、胆管细胞腺瘤 （一）定义 胆管囊腺瘤是少见的肝脏良性肿瘤，常发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管，极少数发生于胆囊，具有潜在恶变性及较高的复发率。 八、胆管细胞腺瘤 （二）病理 1、囊腔较大。 2、囊壁及分隔厚薄均一，内壁光滑。 3、出血、钙化少见。 4、卵巢样间质。 八、胆管细胞腺瘤 （三）典型特征 1、囊性病灶。 2、囊壁及分隔持续强化。 八、胆管细胞腺瘤 （四）影像学表现 CT表现