课件：幕上脑肿瘤：病理、临床及影像特征概述.ppt

* * * 三、先天性肿瘤 1、颅内脂肪瘤 发生于颅内特定部位：大多为胼胝体周围脂肪瘤，可伴有胼胝体缺如及发育不良，单发者常位于胼胝体后部，不累及胼胝体。其他部位包括四叠体池（常伴下丘发育不良）、小脑上池（常伴上蚓部发育不良）及鞍上池、角间池、桥小脑池 镜下由成熟脂肪细胞及少量胶原组成 CT为低密度肿块，CT值-50-120Hu，不强化；大脂肪瘤周边部脑组织可出现钙化，呈蛋壳样，为组织坏死 MR69%病人可出现化学位移伪影 胼周脂肪瘤可累及侧脑室脉络丛，并与其相延续 因其内含血管、神经，手术危险性大，伴脑积水为手术适应症 2、表皮样囊肿 为良性脑外肿瘤，占颅内肿瘤的1%，继发于神经皮肤外胚层的闭合不全，常好发30-50岁 常见部位为CPA（第V、VII、VIII颅神经受累）、中颅窝（V）、额颞部（癫痫）、鞍上（视力障碍）及脑室内（第III、IV颅神经受累，可有头痛、颅压增高） 囊内容为软白色或蜡样物，大体上囊肿为多分叶状，表面呈灰白色，又有“珍珠瘤”之称 颞骨硬膜外板障间隙内病变应与胆脂瘤鉴别 手术切除后残存上皮组织极易复发，因常包绕、黏附颅神经、动静脉及脑干，完全切除较为困难 典型CT表现为界限清楚，呈分叶状，密度均匀无强化的低密度病变，与其内含有胆固醇及角蛋白有关。CT无灶周水肿，可伴有轻微占位效应，一般无钙化 上皮囊肿从中颅窝向后颅窝延伸，可呈“哑铃”形 CT上无占位效应者与蛛网膜囊肿鉴别困难 MRT1WI为低信号，但高于CSF；质子密度像为不均匀的等信号或低信号，周围围绕高信号环（囊壁与脑实质间CSF裂隙）；T2WI高于CSF信号 病变边界清晰，不伴有脑脊液搏动伪影的出现对与蛛网膜囊肿鉴别有帮助 表皮样囊肿内胆固醇是以晶体状态存在，不引起T1缩短，但可引起质子密度像信号不均匀 少数情况下T1可呈高信号，一方面与CSF运动较脑室内CSF缓慢有关；另一部分病例经波谱证实为其内脂质含量多，而不含胆固醇，有人将其归为特殊类型的胆脂瘤 3、皮样囊肿 常见于10-20岁，不如表皮样囊肿常见（占0·1-1·5%） 与前者不同，病变常位于中线部位，最常见于后颅窝，鞍上、鞍旁也可发生；松果体旁少见 皮样及表皮样囊肿均可累及颅盖骨，表皮样囊肿常位于额骨或顶骨侧方的板障内，靠近冠状缝；皮样囊肿可位于眶周、前囟上方（帽状腱膜下）及枕叶 皮样囊肿起源与表皮样囊肿相似，来源于神经管闭合不全，二者均含有一种生殖细胞层-外胚层（畸胎瘤是含有两种以上胚层），其区别为前者还含有一些外胚层附属物如毛发、皮脂腺及汗腺，牙齿出现机率小 皮样囊肿畸形出现越早，中线部位发生的机率越大 大体上肿瘤为圆形或椭圆形，界清，囊内容为脱落上皮及皮脂腺，常有毛囊物质，囊壁有乳头状突起，其内含有皮肤附属物，囊液为粘稠的黄油状或黄棕色 CT表现为界清的低密度肿块（CT值为负值），少数周边部可见钙化，囊壁无强化 MR呈脂肪信号，多回波序列脂肪信号可逐渐减低，有时与亚急性出血信号不易区分（细胞内正铁Hb），化学位移伪影的出现可加以鉴别；随访出血因随时间延长而出现血液降解产物（含铁血黄素）也可以鉴别 皮样囊肿破裂进入蛛网膜下腔或脑室内可继发脑膜肉芽肿性炎症，角蛋白崩解为胆固醇是最常见的刺激物，病变常为致命性 其CT表现为脑室内出现含脂肪的液体或下腔游离的脂肪小球；MRT1WI可见高信号的脂肪组织漂浮于低信号的CSF中，脑沟增宽，其内含有脂肪成分 A.T2WI 轴位 B.STIR 序列 C.T1WI 冠状位 D.IR+ 增强 四、混杂性肿瘤 1、原发颅内淋巴瘤 又称为网状细胞肉瘤，组织细胞性淋巴瘤、圆细胞癌 有人认为是由小胶质细胞产生；也有人认为是来源于脑膜及Virchow-Robin间隙的网状组织细胞 与转移性淋巴瘤及白血病不同，其好发于脑深部中线部位，而前者好发大脑表面 最常见于免疫功能缺陷的病人尤其是AID 75-85%发生于幕上，额颞叶受累常见，其特征为常累及中央灰质区（基底节、丘脑及下丘）与胼胝体 AID病人常为多灶性 平扫CT肿瘤呈均一等密度或稍高密度 增强扫描大多致密强化，少数环状或偏心性强化。灶周水肿常较清（《1cm），占位效应不明显为其特征 多灶性肿瘤与弓形体病不易鉴别 由于肿瘤细胞成分多而间质液少，MR所有脉冲序列均表现为等或稍低信号。应与长TR图象上其他低信号肿瘤（包括脑膜瘤及原始神经外胚层肿瘤如神经母、髓母、室管膜及松果体母细胞瘤等）鉴别；累及深部中央灰质团，呈多灶性病变者还应与转移瘤鉴别（后者多位于皮髓交界处，小灶大水肿） 进行性恶化为其临床特征，常于几个月内死亡，放疗为主要治疗手段 2、脉络丛乳头状瘤（CPP） 脑室内CPP占所有颅内肿瘤的0·5%，好发于儿童及青年 ·86%病人《5岁，乳头状癌占CPP的20