课件：骨肿瘤(总论与良性).ppt

成软骨细胞瘤（chondroblastoma） 占原发性骨肿瘤的1%，是唯一好发于骨骺的肿瘤。膝关节周围占77%。 好发于10~25岁，关节附近疼，病史数月或数年。 病变位于骨骺或骨端，呈圆形或卵圆形透光区，轻度膨胀，无分隔，有硬化边，可跨越骺板生长，50%有钙化。 软骨粘液纤维瘤（chondromyxioid fibroma） 肿瘤由大量软骨样、粘液样和纤维样组织构成，三种成份多少不尽相同。 好发于10~30岁，多发于胫骨，局部疼痛，偶有肿胀。 肿瘤位于干骺端或骨干移行部，呈偏心囊样或分叶样透光膨胀病变，内有粗大骨嵴，边缘硬化明显，钙化少见。 非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，简称NOF） 本病是一种由骨内结缔组织发生的肿瘤，由于无成骨活动，故命名为非骨化性纤维瘤。 好发年龄为8~20岁，男女2:1。好发部位是胫骨上段和股骨下段，多数无症状，病变较大者可导致病理骨折。 常见部位为胫骨上段距骺板3~5cm处，病变呈偏心椭园形或分叶形透光区，边缘硬化，一般长2~6cm，长轴与骨干一致。 本病可自愈，不发生恶变，小者一般无需手术。 纤维性骨皮质缺损（fibrous cortical defect，简称FCD） FCD与NOF关系密切，二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。 FCD较常见，30%的4~10岁儿童有。常为双侧对称性，一般于14岁前自行消失，系一种暂时性局部骨化障碍，非肿瘤性病变。FCD以股骨下端最常见，呈杯口样骨皮质缺损，直径多数2cm以下。随生长远离骺板，逐渐消失，如不消失则转为NOF。 一般10岁以下，2cm的看作是FCD。 骨血管瘤（hemangioma of bone） 好发脊柱、颅骨，常见，无症状。尸解检出率为11%，可单发或多发。 垂直型呈栅栏样征像，多见于脊柱，CT显示网点状改变。 光芒型见于颅骨，泡沫型少见，主要发生长骨，此型多为毛细血管瘤。 MRI：T1呈中高信号，T2呈高信号。 骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma) n???? 发生于髓腔由纤维组织和骨组织构成，占良性骨肿瘤1%，好发于颌骨、颅骨，长骨以胫骨多见， 发病年龄20~30岁。 n???? 以纤维组织为主的表现为类圆形或多囊状透光区，膨胀，皮质变薄，其内可有骨化或钙化。 n???? 以骨组织为主的呈圆形密度增高区，边缘硬化，境界清楚，可向内或向外突出。此型也叫纤维骨瘤。 骨囊肿（simple bone cyst) 占原发肿瘤3%，80%发生3~14岁。 病因不明，可能与外伤骨内出血有关，囊壁衬有结缔组织膜，囊内充满液体，囊液可为清色、黄色或褐色。 临床往往以病理骨折就诊（三分之二）。 骨囊肿好发肱骨近端（60%），股骨近段，胫骨上下段，扁骨病变多见于成人。 病变发生于骺板附近逐渐向骨干移行，呈椭圆形膨胀性透光区， 周围有硬化，骨皮质膨胀变薄但保持完整，有时内有骨嵴，病理骨折时可有碎骨片落入囊内为特征（骨片陷入征）。 活动期：囊肿截面呈锥形，靠近骺板，膨胀轻，随年龄生长。术后易复发。 静止期：远离骺板，膨胀重，内有骨嵴呈多房状，不随年龄增长。 发生骨折后，囊肿有自愈的可能，但可遗留骨骼畸形。 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone) 常见，大多数无症状，发病率不好统计。 好发年8~30岁，女性多见。多发病变伴有性早熟和皮肤色素沉着称为Albright综合征。 病理：异常增殖的纤维组织取代了骨结构，纤维母细胞进一步分化成编织样骨，不成熟的幼稚骨。 好发部位：股骨近段、肋骨、颅骨、胫骨、肱骨和尺、桡骨，多发性一般呈偏肢性分布。 X线与CT表现 囊状透光区，边缘硬化，其内可有条索样骨嵴或斑状硬化。 磨玻璃样病变，范围较大，正常骨纹理消失，骨膨胀，骨变形。 丝瓜瓤样改变，其内粗大的扭曲的骨小梁，可呈纵行或排列，皮质变薄。 颅面骨骨纤：主要表现为颅外板和板障的骨质膨大、增厚，硬化和囊状改变。 动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst） 发病机制：炎症、外伤——动脉中层破裂，膨胀突出——含血囊肿。 血流力学假说：动脉压升高、静脉回流受阻——局部涡流——膨胀性改变。 病理：大小不等的血池，内皮细胞覆盖，外有纤维结缔组织包绕，骨壁有多核巨细胞。 发病年龄多在5~20岁。好发股骨、胫骨和脊柱。局部疼痛，部分近体表的病变可听到杂音。 影像学表现 干骺端或骨干膨胀性囊状透光病变，长轴与骨干一致，囊内有纤细骨间隔似皂泡。 发生于骨干者均呈偏心生长，外围为一薄层骨壁，似蛋壳样或气球样改变。 由于血液降解产物沉淀，在CT和MRI上可见液—液平，较大的囊肿内可见多个高低不等的液面。液平上层在T1加权像上可呈低、中或高信号，但在T2加权像上均为高型号。 ABC发展过程分