2017年主管检验技师考试临床血液学检验练习题第十章红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断.docVIP

第 PAGE \* MERGEFORMAT 1 页 共 NUMPAGES \* MERGEFORMAT 2 页 · 2017 第十章 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断 一、A1 1、具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是（　）。 A、G-6-PD? B、丙酮酸激酶? C、乳酸脱氢酶? D、谷胱甘肽还原酶? E、高铁血红蛋白还原酶? 2、不属红细胞生成减少所致的贫血是（　）。 A、红细胞酶缺陷性贫血? B、营养性巨幼细胞性贫血? C、铁粒幼细胞性贫血? D、骨髓病性贫血? E、恶性贫血? 3、下列疾病有关溶血检验的结果哪项是错的（　）。 A、遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高? B、PNH发作时血浆游离血红蛋白增高? C、珠蛋合成障碍性贫血HbF可增高? D、G-6-PD缺陷者高铁血红蛋白还原率高? E、自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性? 4、下列哪项试验可用于确诊G-6-PD缺陷（　）。 A、变性珠蛋白小体试验? B、硝基四氮唑蓝试验? C、G-6-PD荧光斑点试验? D、G-6-PD活性检测? E、高铁Hb还原试验? 二、B 1、A.珠蛋白生成障碍性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.PNHD.G-6-PD缺乏E.自身免疫性溶血性贫血 1?、高铁血红蛋白还原试验（　）。 A??B??C??D??E? 2?、血红蛋白电泳（　）。 A??B??C??D??E? 答案部分 一、A1 1、 【正确答案】 D 【答案解析】 人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多，这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态，防止溶血具有重要意义，而且还可以保护血红蛋白不受过氧化氢氧化、自由基等氧化从而使它持续正常在发挥运输氧的能力。 HYPERLINK /faq/query.shtm?qclass=b0002Forum_ID=QNo=100794338 \t _blank 【答疑编号100794338,点击提问】 2、 【正确答案】 A 【答案解析】 红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G6-PD和PK较常见。 HYPERLINK /faq/query.shtm?qclass=b0002Forum_ID=QNo=100794337 \t _blank 【答疑编号100794337,点击提问】 3、 【正确答案】 D 【答案解析】 G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为3l%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。 HYPERLINK /faq/query.shtm?qclass=b0002Forum_ID=QNo=100794336 \t _blank 【答疑编号100794336,点击提问】 4、 【正确答案】 D 【答案解析】 G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。 HYPERLINK /faq/query.shtm?qclass=b0002Forum_ID=QNo=100794335 \t _blank 【答疑编号100794335,点击提问】 二、B 1、 【正确答案】 D 【答案解析】 高铁血红蛋白还原试验可用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为31%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。 HYPERLINK /faq/query.shtm?qclass=b0002Forum_ID=QNo=100794340 \t _blank 【答疑编号100794340,点击提问】 【正确答案】 A 【答案解析】 血红蛋白电泳可用于诊断珠蛋白生成障碍性贫血。增多时可见于珠蛋白生成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。 HYPERLINK /faq/query.shtm?qclass=b0002Forum_ID=QNo=100794341 \t _blank 【答疑编号100794341,点击提问】