吉兰巴雷综合征(课件）.pptVIP

吉兰巴雷综合征 Guillain-Barre Sydrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括： 急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性多神根神经态（AMAN） Miller—Fisher综合征 亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（SIDP） 慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP） AIDP(Acute inflammatory demyelinating Polyradiculoneuropathies,急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病) 近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。 [流行病学] AIDP的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现又双高峰。 [前驱因素和发病机制] Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或二者合并发生（10%），约5%有手术史，4.5%有疫菌种史。 [病理] 最主要的病理改变为周围神经中单核细胞侵润和节段性脱髓鞘。侵润可见于脑神经、神经前根和后根、后根神经节以及周围神经，交感神经链及其神经节也可受累。 淋巴细胞及巨噬细胞，多核细胞，这些细胞来自血液，围绕于神经内膜及神经外膜的血管周围，形成血管套。 [临床表现] 16—25岁为发病的第一个高峰，45—60岁为第二个高峰，此高峰的出现提示内源性触发因素有随年龄增加的危险。 [实验室检查] CSF蛋白增高的最高峰时间约在发病后的4-6周，认为是神经根病变后根袖吸收障碍的结果。 [诊断] Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围，如下： 1、诊断必须的特征 （1）、超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。程度从下肢轻度，伴有或者不伴其共济失调，到四肢和躯干的完全性瘫痪，以及球麻痹和面肌无力，眼外肌麻痹。 [鉴别诊断] 1、多发性周围神经病 多以感觉纤维和自主经损伤为主，故感觉异常和自主物神经症状明显地重于运动症状。 2、低血钾型周期性麻痹 起病快、恢复快，四肢瘫近端重于远端，无感觉及神经根刺液征、血钾低、补钾治疗有效。 [治疗] 1、一般性治疗 良好地护理，仔细观察心肺功能，防止并发症，GBS可获得完全恢复。 [预后] 大约70%-80%的病人可以完全恢复，5%-10%患者可遗留下严重后遗症，部分病人有缓解复发，不到5%的住院病人死亡，尤其是50岁以上，伴有长期慢性疾病，如冠心病、慢性肺病、糖尿病者更易死亡。 死亡病人中43%死于肺部感染和突发性心律紊乱，20%死于不能解释的猝死，20%死于机械通气或呼吸麻痹。有高质量的ICU以来死亡率明显下降，最常见的死亡原因是败血症、肺栓塞、心肌梗死和由于自主神经障碍造成的心律失常。预后不良的指标包括老年、严重降低的CMAP（复合肌肉运动电位）、辅助呼吸时间过长（大于1个月）和很快进展到四肢瘫痪。 CIDP（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies，慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病） 亦称慢性吉兰-巴雷（chromic Guillain-Barre syndrome，CGBS）或慢性复发性炎性周围神经病（CRIP）的一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，是一种与急性炎症性脱髓性多神经根神经病（AIDP）相似而又不同的一种情况。 [临床表现] 起病隐袭，病前无前驱感染史及免疫接种等。CIDP可发生于任何年龄，男女均可发病。根据病程特点，临床分为4型： （1）慢性单相型，其病程至少6个月或更长，约占发病率的15%。 （2）慢性复发性，约占34%。 （3）阶梯式进行型，约占34%。 （4）慢性进展型约占15%。 [诊断] 1、临床方面必须具备的诊断标准 （1）病程至少2个月。 （2）进展或反复发作的对称性肢体感觉运动障碍，可有脑神经受累，单纯运动或感觉受累为少见情况。 （3）反射的减低或消失。 [鉴别诊断] 1、多灶性脱髓鞘性运动神经病（Multifocal demyelinating motorneuropathy，MMN） 80年代后陆续有不少关于此病的报道。诊断标准为发生于任何年龄的慢性进展或复发性、纯运动的脱髓鞘性神经病。 [治疗] 常用的冶疗有：肾上腺皮质激素：其他免疫抑制剂如：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A等