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2017 第九章 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断
一、A1
1、属于获得性红细胞膜缺陷的疾病是
A、珠蛋白生成障碍性贫血?
B、脾功能亢进?
C、异常血红蛋白病?
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
E、微血管病性溶血性贫血?
2、属于获得性膜缺陷所致的溶血性贫血是
A、冷凝集素综合征?
B、溶血性输血反应?
C、行军性血红蛋白尿症?
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
E、阵发性冷性血红蛋白尿症?
3、红细胞渗透脆性试验中,根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况,评估红细胞对低渗溶液的抵抗性,是通过红细胞
A、MCV与HCT的比值?
B、HCT与MCV的比值?
C、HCT与HB的比值?
D、表面积与容积的比值?
E、容积与表面积的比值?
4、红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度
A、高渗葡萄糖溶液的抵抗力?
B、低渗盐溶液的抵抗力?
C、高渗盐溶液的抵抗力?
D、等渗盐溶液的抵抗力?
E、甘露醇溶液的抵抗力?
5、属于红细胞膜外周蛋白的是
A、主体蛋白?
B、铁蛋白?
C、肌动蛋白?
D、血红蛋白?
E、糖蛋白?
6、红细胞渗透脆性减少主要见于( )。
A、遗传性球形红细胞增多症?
B、遗传性椭圆形红细胞增多症?
C、地中海贫血?
D、巨幼红细胞贫血?
E、慢性病贫血?
7、不属于遗传性红细胞内在缺陷的是( )。
A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
B、G-6-PD缺乏?
C、异常血红蛋白病?
D、遗传性球形红细胞增多症?
E、以上都是?
8、红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞( )。
A、变形性增大?
B、渗透脆性增大?
C、悬浮稳定性增大?
D、血沉降率降低?
E、血红蛋白含量增大?
9、.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于( )。
A、PNH?
B、遗传性球形红细胞增多症?
C、珠蛋白生成障碍性贫血?
D、再生障碍性贫血?
E、自身免疫性溶血性贫血?
10、区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是( )。
A、抗人球蛋白试验?
B、酸溶血试验?
C、萘酚酯酶染色?
D、骨髓铁染色?
E、过氧化酶染色?
11、红细胞渗透脆性增高主要见于( )。
A、遗传性球形细胞增多症?
B、缺铁性贫血?
C、镰形细胞性贫血?
D、阻塞性黄疸?
E、球蛋白生成障碍性贫血?
12、有关红细胞渗透脆性简易试验的描述,正确的是( )。
A、检验先天性膜缺陷溶贫?
B、阳性表示红细胞渗透脆性增大,见于遗传性球形红细胞增多症?
C、脆性大是指对低渗盐水适应性小?
D、与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性?
E、以上都是?
13、PNH患者,实验室检查结果阳性的是( )。
A、热溶血试验?
B、蔗糖溶血试验?
C、酸溶血试验?
D、尿含铁血黄素试验?
E、以上都是?
14、遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是( )。
A、脱氧核糖核酸合成障碍?
B、珠蛋白合成障碍?
C、红细胞膜的缺陷?
D、造血干细胞和造血微环境的损害?
E、红细胞被血清中抗体或补体所影响?
15、下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的( )。
A、球形红细胞增多症?
B、椭圆形红细胞增多症?
C、口形红细胞增多症?
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
E、以上都是?
二、A2
1、某女,25岁,反复巩膜黄染4年,查体巩膜轻度黄染,肝肋下2cm,脾肋下7.2cm,检验结果:Hb75g/L,白细胞、血小板正常,RC9%;总胆红素34μmol/L,间接胆红素28μmol/L,HbsAg(+),Coombs试验阴性,红细胞渗透脆性增加,最有可能的诊断是( )。
A、先天性非溶血性黄疸?
B、慢性肝病性贫血?
C、遗传性球形红细胞增多症?
D、珠蛋白生成障碍性贫血?
E、自身免疫性溶血性贫血?
三、A3/A4
1、某男,40岁,头晕乏力一年半,加重伴皮肤黄染1个月;检验结果:血红蛋白55g/L,白细胞3.0×109/L,血小板53×109/L,网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性,尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿含铁血黄素阳性,血清铁蛋白12.9μg/L;骨髓检查示增生明显活跃,红系占45%,中幼、晚幼红细胞为主。
1?、哪项辅助检查最具确诊价值( )
A、骨髓铁染色?
B、脆性试验?
C、血清游离血红蛋白测定?
D、Ham试验?
E、Coombs试验?
2?、在询问病史时,下列哪项最为重要( )
A、有无服用药物史?
B、有无电离辐射史?
C、有无消化道出血史?
D、有无胆石症史?
E、有无酱油色尿发病史?
3?、本病最有可能的诊断是( )
A、缺铁性贫血?
B、珠蛋白合成障碍性贫血?
C、PNH?
D、自身免疫性溶血性贫血?
E、PK缺乏症?
答案
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