第十五章血液系统疾病 的药物治疗白血病.pptVIP

白血病 （leukaemia）;一、概述;2.76/10万 恶性肿瘤第6位(男性)和第8位(女性) 35岁以下成人中则居第1位 ;三、病因和发病机制; （二）物理因素 包括X射线、r射线等电离辐射。 1、放射工作者发生白血病最早报道于1911年。 2、1929-1942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍，以后加强防护后明显减少。 3、广岛及长崎原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。多为AL和CML。 4、对强直性脊柱炎的放射治疗和真性红细胞增多症32P治疗，发病率较对照组高。;（三）化学因素 1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。早年制鞋工人较正常人的发病率高2-3倍;甲醛。 2、药物：氯霉素、保泰松 乙双吗啉（乙亚胺的衍生物） 烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂 化学物质所致的白血病以AML为多;（四）遗传因素 1、家族性白血病约占白血病的7/1000. 2、单卵孪生子中如果一个发生白血病，另一个的发病率为1/5。 3、如先天性痴愚，此种病儿患白血病的发病率为50/10万，较正常儿童高15～20倍。;三、病因和发病机制; ;（一）根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。 急性白血病（acute leukemia,AL） ：AL的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。原始细胞一般超过30%。 慢性白血病（chronic leukemia, CL） ： CL的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。原始细胞不超过10~15%。;四、分 类; 急性白血病 (acute leukemia) ;一、分类(classification)  急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）可分为3个亚型： L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低;一、分类(classification);分 类;两大方面：★骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现 ★白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现;★贫血(anemia) ★出血(hemorrhage) ★发热(fever) ;发热;临床表现;临床表现;临床表现;★肝、脾、淋巴结肿大★骨及关节疼痛★皮肤和粘膜病变 ★中枢神经系统白血病★ 绿色瘤★睾丸 ★其他浸润体征：心脏、消化道、呼吸道 ;其他 ;肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。以ALL和M5最为多见。 淋巴结肿大：约50％病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）。见于大多数ALL和部分ANLL ;骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状,以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。 胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值 ;粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。;可有牙龈增生、肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等 多见于急非淋M4和M5。;原因：化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现：轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。;表现：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。 多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源。 ;实验室检查;三、实验室检查 (laboratory features);2、髓象： 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。 其它如M2b以异常中性中幼粒为主，30%,M3为异常早幼粒为主30%(NEC),M6为原红+幼红≥50%，NEC中原始细胞≥30%，AML可有裂孔现象，AML可见Auer小体。 低增生性白血病：原始细胞仍20%。;