傅健介绍——间质性肺炎的病例.ppt

早期大剂量糖皮质激素疗法 使用方法及剂量：目前临床报道的绝大部分病例都尝 试应用糖皮质激素治疗AlP，传统剂量为甲基泼尼松龙 2—4 mg／kg，分2～4次／d，静脉给药，连用48—72 h。 近年来Ichikado等 先后对3l例AIP患者尝试了更大剂量 的糖皮质激素治疗方案，静脉给予甲基泼尼松龙1～2 g／d， 连续3 d后逐渐减量，并取得良好的疗效。2006年Suh等 在此基础上提出了一个更具体的规范化治疗方案：静脉使用 甲基泼尼松龙1 g／d连续3 d，获得疗效后可减量为甲基泼 尼松龙每日1 mg／kg，或口服同剂量甲基泼尼松龙片，维持4 周后逐渐减量。因考虑到停药后病情尚有复发的可能 ， 激素减量不宜过快，疗程不宜过短。 早期大剂量糖皮质激素疗法 疗效评价：大剂量糖皮质激素冲击疗法是目前临床上治疗AlP的主流方法，但其疗效尚缺乏循证医学证据支持。目前大多数学者认为AlP是一种有潜在逆转可能的急性肺损伤，大剂量的糖皮质激素对治疗AIP有一定的效果. 间质性肺炎的病例 傅健医生 病例介绍 患者女性，36岁，因“发热、干咳、进行性呼吸困难3 天” 入院。既往体健。3 天前无明显诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸闷，迅速出现呼吸困难，且进行性加重。 入院查体：体温(T)：37．7°C，呼吸(R)：36次／分，心率(HR)：128次／分，血压(BP)：124／75 mmHg。鼻翼煽动，口唇及指端紫绀，浅表淋巴结无肿大，双肺未闻及明显干湿哕音。 实验室检查：血、尿、便常规及肝肾功能均正常，血气分析(面罩吸氧6 L／min)：动脉血氧分压：64 mmHg，动脉血二氧化分压：26 mmHg，PH：7．39。C 反应蛋(CRP)：13 mg／L，血沉(ESR)：36 mm／h，类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测在正常范围。 X线胸片提示：双肺弥漫渗出性病变 胸部CT检查提示双肺间质性改变 入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、左氧氟沙星抗感染治疗，但病情进行性恶化，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，血氧饱和度下降至78％ 。改经口气管插管，机械通气，PEEP逐渐上调至14 厘米水柱，PSV：20厘米水柱，FiO2：60％ ，最高达80％ 。但SpaO2，只能维持于84％ 一92％ 。 讨论目的 1.患者诊断是什么？ 2.下一步诊疗计划？ 经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术，手术顺利。病理诊断：急性问质性肺炎。治疗上在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基强的松龙160 mg，12 h一次。经用药5 d后呼吸困难明显缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐渐下调，复查胸片提示双肺渗出性病变较前明显吸收。 复查胸片 第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。后激素逐渐减量，并改为泼尼松50 mg，每日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT提示双肺间质性改变较前明显减少。 急性间质性肺炎 急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia， AIP)又称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指 无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致急进性呼吸衰竭。 既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭是AIP区别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。 临床表现 AIP的临床表现与ARDS基本相同，经常以流感样症状起病，平均发病年龄约50岁，男女发病比例大致相同。最初表现可有肌痛、头痛、咽痛、咳嗽、发热和呼吸困难等症状，约有一半的患者有发热症状。主要体征有呼吸急促、心动过速、 双肺湿性哕音或哮鸣音。患者多急骤起病，1～3 周内发展为急性呼吸衰竭，大多数患者需要呼吸 支持治疗，病死率极高。AIP的临床表现无特异 性，无基础肺脏疾病和其他已知可累及肺脏的疾 病。 影像学检查 影像学检查能为AIP的诊断提供重要线索。 胸部x线摄片表现为双肺弥漫性、斑片状浸润影， 以中、上肺野病灶为主而双侧肋膈角区域清晰是 重要的影像特征。 胸部高分辨率CT检查表现为 双肺磨玻璃样模糊影、实变影、小叶间隔线影、支 气管扩张影等。 肺组织病理检查 急性间质性肺炎的病理特点是双肺弥漫性、均一性病变，几乎无正常肺组织。肺间质因为水肿慢性炎症细胞渗出、成纤维细胞增生并产生大量未分化胶原蛋白，而表现为肺间质增厚。肺气囊腔相对受到保护，但仍可以看到渗出物机化、肺泡Ⅱ型细胞增生和散在的残余透明细胞。 诊断 目前尚未有本病的统一诊断标准及临床 特异性诊断指标。当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机